Etude de l'Encéphalopathie Spongiforme Bovine Expérimentalement Transmise aux Ovins

To characterise in sheep the bovine spongiform encephalopathy agent (BSE) responsible for variant Creutzfeldt-Jakob disease in human beings, three ewes, presenting either a susceptible (2-ARQ/ARQ) or a resistant (1-ARR/ARR) genotype toward scrapie, were infected with a French BSE case. The research of abnormal prion protein (PrPsc) accumulating sites revealed traces of PrPsc in ARR/ARR sheep but did not distinguish BSE agent in ARQ/ARQ sheep from natural scrapie cases. The BSE agent was finally identified in these ewes by analysing protease cleavage sites of PrPsc and comparing, in mice infected with BSE, ovine-BSE and scrapie, the neuro-anatomical distribution of PrPsc deposits which was discriminant. Thus, as some properties of the BSE agent are maintained in sheep, it may be possible to identify this agent in sheep flocks using theses approaches.Dans le but de caractériser chez les ovins l'agent de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) responsable du variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob chez l'homme, trois brebis de génotype sensible (2-ARQ/ARQ) ou résistant (1-ARR/ARR) à la tremblante ont été infectées par un cas d'ESB français. La recherche des sites d'accumulation de la protéine prion anormale (PrPsc) a révélé des traces PrPsc chez le mouton ARR/ARR mais n'a pas permis de différencier l'ESB chez les moutons ARQ/ARQ de cas de tremblante naturelle. Chez ces brebis, l'agent de l'ESB a pu être en revanche identifié par l'analyse des sites de clivage de la PrPsc par les protéases comme par l'étude comparée, chez des souris infectées par l'ESB, l'ESB-ovine et la tremblante, de la distribution neuro-anatomique discriminante des dépôts de PrPsc. Ainsi, grâce au maintien de certaines de ses propriétés chez les ovins, il devrait être possible d'identifier l'agent de l'ESB dans les troupeaux par ces approches complémentaires