Pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią — obraz kliniczny, diagnostyka i leczenie

Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome (HVUS) belongs to the group of systemic small-vessel vasculitis and is characterized by persistent urticarial lesions lasting more than 24 hours, hypocomplementemia and frequent coexistence of organ involvement. Lungs, kidneys, joints, gastrointestinal tract, eyes and central nervous system may be involved in the course of the condition. The diagnosis of HUVS is based on the diagnostic criteria – fulfilment of both major criteria (the presence of chronic urticarial lesions with hypocomplementemia) and at least two minor criteria. HUVS may be associated with other systemic conditions. The diagnosis of the syndrome may also precede the development of systemic lupus erythematosus (SLE) in both the paediatric and adult populations. Due to the rarity of the disease, no randomized clinical trials are assessing the effectiveness of individual therapeutic options, and recommendations for the management of HUVS are based on case reports. Glucocorticosteroids (GCSs) are most commonly used as monotherapy or in combination with cyclosporine A, methotrexate, azathioprine, cyclophosphamide or mycophenolate mofetil. In the paper, the clinical picture, recommended diagnostics and therapeutic options for HUVS are discussed. Pokrzywkowe zapalanie naczyń z hipokomplementemią (HUVS, hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome) należy do grupy układowych zapaleń drobnych naczyń i charakteryzuje się obecnością przewlekłych zmian skórnych przypominających bąble pokrzywkowe i utrzymujących się powyżej 24 godzin, obniżeniem składowych dopełniacza oraz częstym współwystępowaniem objawów narządowych. W przebiegu zespołu może dochodzić do zajęcia płuc, nerek, stawów, przewodu pokarmowego, narządu wzroku i centralnego układu nerwowego. Rozpoznanie HUVS stawiane jest na podstawie kryteriów diagnostycznych — spełnienia obu kryteriów większych (występowanie przewlekłych zmian pokrzywkowych wraz z hipokomplementemią) oraz co najmniej dwóch kryteriów mniejszych. Pokrzywkowe zapalanie naczyń z hipokomplementemią może być związane z innymi schorzeniami układowymi. Rozpoznanie zespołu może poprzedzać również wystąpienie pełnoobjawowego tocznia rumieniowatego układowego (SLE, systemic lupus erythematosus), zarówno w populacji dziecięcej, jak i u dorosłych. Ze względu na rzadkość schorzenia, w literaturze brakuje randomizowanych badań klinicznych oceniających skuteczność poszczególnych opcji terapeutycznych, a zalecenia odnośnie do postępowania w HUVS oparte są na opisach przypadków. Najczęściej stosowane są glikokortykosteroidy (GKS) w monoterapii lub w połączeniu z cyklosporyną A, metotreksatem, azatiopryną, cyklofosfamidem lub mykofenolanem mofetilu. W pracy omówiono obraz kliniczny, rekomendowaną diagnostykę oraz opcje terapeutyczne HUVS.