Experiencia clínica en un lactante con histiocitosis de células de Langerhans

Introduction: Langerhans cell histiocytosis (LCH) or Histiocytosis X is a benign proliferative disease affecting dendritic cells. It presents a wide clinical spectrum, from isolated eosinophilic bone granuloma to multisystem involvement with multiple organ failure with or without resistance to chemotherapy.Case report: a 4-month-old male infant, with no family history of hematooncologic disease; his condition began two months earlier with lesions on the scalp, trunk, axillae and inguinal folds, and irritability. The family physician prescribed non-steroidal anti-inflammatory drugs with no improvement and the patient was referred to the dermatology department. Clinical examination revealed adynamia, hyporexia and weight loss, increased irritability on palpation of the hips, increased volume of the left leg and cervical lymphadenopathy. Additional tests were performed and a diagnosis of Langerhans cell histiocytosis was made. Treatment was started with six mercaptopurine and vinblastine, blood product transfusions and treatment with Filgastrim, the patient showed clinical improvement.Conclusions: Langerhans cell histiocytosis is a complex and rare disease which pathophysiology and prognosis have not yet been widely described. It is difficult to diagnose due to its heterogeneous presentation and its treatment must be individualized. This disease represents a challenge, and it is important to raise awareness among medical personnel of the need to deepen their knowledge with reference to the disease in order to establish a timely diagnosis and management.Introducción: la histiocitosis de Células de Langerhans o Histiocitosis X es una enfermedad proliferativa benigna que afecta a las células dendríticas. Presenta un amplio espectro clínico, desde el granuloma eosinófilo óseo aislado, hasta la afectación multisistémica con fallo orgánico con o sin resistencia a la quimioterapia.Presentación de caso: lactante de sexo masculino de cuatro meses de edad, sin antecedentes familiares de enfermedades hematooncológicas; inició su padecimiento dos meses antes con lesiones en el cuero cabelludo, en el tronco, los pliegues axilares e inguinales, e irritabilidad. El médico de la familia prescribió antiinflamatorios no esteroideos sin mejoría y remitió al paciente al servicio de Dermatología. A la exploración clínica se encontró con adinamia, hiporexia y pérdida de peso, incremento de la irritabilidad a la palpación de las caderas, aumento de volumen de la pierna izquierda y adenopatías cervicales. Se le realizaron complementarios y se llegó al diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans. Se inició tratamiento con seis mercaptopurina y vinblastina, transfusiones de hemoderivados y tratamiento con Filgastrim, con lo que mostró mejoría clínica.Conclusiones: la histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad compleja y poco frecuente cuya fisiopatología y pronóstico aún no se han descrito ampliamente. Es de difícil diagnostico por su presentación heterogénea y el tratamiento debe ser individualizado. Esta enfermedad representa un desafío y es importante sensibilizar al personal médico sobre la necesidad de profundizar en su conocimiento para un diagnóstico y manejo oportunos