Renal transplantation in children : epidemiology, practices and improvement of outcomes in Europe

L’insuffisance rénale chronique (IRC) terminale est une situation peu fréquente chez l’enfant mais a des conséquences importantes sur la survie et la qualité de vie. De nos jours, la majorité des enfants en IRC terminale en Europe vont recevoir une greffe de rein après un traitement de suppléance par dialyse ou de manière préemptive après un traitement conservateur de l’insuffisance rénale. Les objectifs de cette thèse sont de décrire l’épidémiologie de l’IRC chez l’enfant, d’évaluer les différences de pratiques et d’accès à la greffe rénale entre pays Européens, et d’investiguer le devenir clinique après transplantation, notamment la survie du greffon, la croissance, et la récidive de la maladie initiale sur le greffon. Premièrement, une revue de littérature sur l’épidémiologie de l’IRC chez l’enfant a été réalisée. Deuxièmement, nous avons mis en évidence par une enquête d’importantes variations de pratiques, de politiques d’allocation des greffons rénaux et d’accès à la greffe rénale pédiatrique à travers l’Europe. Des facteurs tels que le taux de greffe avec donneur vivant, la priorité nationale donnée aux enfants pour les donneurs décédés, ou un indicateur de richesse tel que le produit intérieur brut étaient associés à un meilleur accès à la greffe par pays. Troisièmement, l’étude du devenir après greffe par des études observationnelles a montré une amélioration de de la survie des greffons et de la taille à l’âge adulte après IRC terminale dans l’enfance. En utilisant l’oxalose comme exemple de maladie à haut risque de révidive, nous avons trouvé que le pronostic des enfants atteints d’oxalose en IRCT s’est amélioré au cours du temps. Il a été possible de déterminer quelles pratiques cliniques sont associées avec le meilleur devenir. L’ensemble de ces résultats suggère une augmentation de la prévalence et une meilleure prise en charge des enfants transplantés du rein en Europe.Although end-stage renal disease (ESRD) is a rare condition in children, it has major consequences on their survival and quality of life. Most children with ESRD in Europe nowadays receive a renal transplant after variable periods of renal replacement therapy (RRT) with dialysis, or preemptively after conservative treatment of chronic kidney disease (CKD). The objectives of this thesis are to describe the epidemiology of CKD in children, to evaluate the differences of practices and access to transplant in Europe, and to investigate post transplant outcomes including graft survival, final height and disease recurrence. First, a literature review of the available data on pediatric CKD epidemiology was performed. Second, we analyzed the differences in transplantation practices, kidney allocation policies and access to transplantation between European countries in a survey study. Living donor transplant rate, national priority given to children, and an economic indicator like gross domestic product were found to be associated with a better access to transplantation by country. Third, we assessed post transplantation outcomes in longitudinal observational studies, including data from the European registry. We showed an improvement of graft survival and of adult height after childhood RRT over the years. Using oxalosis as an example of a rare disease with high risk of recurrence, we also found that the prognosis on RRT of children with such a disease improved over time. Some practices associated with better outcomes could be identified. Overall, our findings suggest an increasing prevalence and progress in the management of pediatric kidney transplant recipients in Europe