Evolución de pacientes con síndrome hemolítico urémico atípico en tratamiento con Eculizumab en el Hospital para el Niño Poblano

“El síndrome hemolítico urémico se presenta de forma rara en nuestro medio, la forma atípica se presenta hasta en un 60% en pacientes menores de 2 años de edad, su trascendencia clínica se fundamenta en constituir la primera causa de daño renal agudo e hipertensión arterial en niños y la segunda causa de insuficiencia renal crónica, ocurriendo hasta en el 20% de los trasplantados renales en la infancia y la adolescencia. En el año 2011 las agencias reguladoras de Estados Unidos y Europa aprobaron la indicación de Eculizumab,el cual ha demostrado interrumpir eficazmente el proceso de microangiopatía trombótica y sus consecuencias, asociándose con una rápida y significativa mejora de las alteraciones hematológicas y de la función renal, que se mantiene a largo plazo, así como con mejoras de la afectación sistémica y de la hipertensión arterial. En México no se cuenta con estudios que avalen la respuesta al tratamiento específico de estos pacientes. En el Hospital para el Niño Poblano (HNP) se cuenta con el mayor número de pacientes del país con esta enfermedad.