Manejo clínico inicial de la esclerosis lateral amioatrófica

Amyotrophic lateral sclerosis is a progressive disease characterized by degeneration of motor neurons in the brain and spinal cord. There are two fundamental forms of this disease: the sporadic form and the familial form. There is still no clarity about its etiology. Clinical manifestations include signs of damage to the upper and lower motor neurons, both in the extremities and in the bulbar musculature. The diagnosis continues to be fundamentally clinical, supported by neurophysiological studies. There is no curative treatment. Riluzole is the first-line drug treatment that has been shown to delay the normal course of the disease. Edaravone is approved by the FDA for use in this disease in conjunction with riluzole.La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad progresiva que se caracteriza por la degeneración de las neuronas motoras en el cerebro y la médula espinal. Existen dos formas fundamentales de esta enfermedad: la forma esporádica y la forma familiar. Aún no existe claridad sobre su etiología. Las manifestaciones clínicas incluyen signos de daño de las neuronas motoras superiores e inferiores, tanto en las extremidades como en la musculatura bulbar. El diagnóstico continúa siendo fundamentalmente clínico, apoyado por estudios neurofisiológicos. No existe tratamiento curativo. El riluzole es el tratamiento farmacológico de primera línea que ha demostrado retrasar el curso normal de la enfermedad. El edaravone está aprobado por la FDA para el uso en esta enfermedad en conjunto con el riluzole