Pulmonary sequestration in Iceland - two case reports

Neðst á síðunni er hægt að nálgast greinina í heild sinni með því að smella á hlekkinn View/OpenPulmonary sequestration (PS) is a rare disease where non-functioning lung tissue is separated from the normal bronchopulmonary tree and vasularized by an aberrant systemic artery. The origin of PS is not fully understood. Here we describe two unique cases of PS that support the hypothesis that PS is a congenital malformation rather than an aquired one. These are also the first Icelandic cases of PS reported.Inngangur: Aðskilinn lungnahluti vísar til sjúkdóms þar sem hluti lungna er án tengsla við bæði berkjur og lungnablóðrás. Lungnahlutinn er auk þess nærður af kerfisslagæð. Tilurð aðskilins lungnahluta hefur verið umdeild en þau tvö tilfelli sem hér er lýst gætu stutt þá kenningu að um meðfædda orsök sé að ræða frekar en áunna. Þetta eru jafnframt fyrstu tilfellin sem lýst er hér á landi. Sjúkratilfelli: Fyrra tilfellið er fyrirburi sem skömmu eftir fæðingu greindist með stíflu í meltingarvegi. Við skuggaefnisrannsókn kom í ljós þrenging á skeifugörn (atresia) og sást hvernig skuggaefni barst frá maga-vélindamótum og þaðan í hægra brjósthol. Í skurðaðgerð sást 5,5 x 4,2 cm stór aðskilinn lungnahluti undir hægra lunganu sem tengdist öðrum minni í vinstra brjóstholi. Lungnahlutarnir voru þaktir eigin fleiðru og nærðir af sameiginlegri slagæð sem átti upptök í kviðarholi. Lungnahlutinn var fjarlægður og þremur árum frá aðgerð er sjúklingurinn við góða heilsu. Síðara tilfellið er 18 ára piltur með rúmlega árs sögu um endurtekna lungnabólgu. Á tölvusneiðmynd greindist fyrirferð í miðju hægra lunga sem við skurðaðgerð reyndist aðskilinn lungnahluti neðst í efra lungnablaði. Lungnahlutinn var þakinn eigin fleiðru og inn í hann gekk berkja sem tengdist 5 x 4 cm stórri vökvafylltri blöðru. Efra lungnablaðið var fjarlægt ásamt lungnahlutanum og blöðrunni. Vefjagerð blöðrunnar samrýmdist útliti vélindaveggs. Sjúklingurinn er við ágæta líðan, tveimur árum frá aðgerð. Ályktun: Aðskilinn lungnahluti getur tengst meltingarvegi með beinum eða óbeinum hætti, jafnvel strax við fæðingu. Þessi tengsl renna stoðum undir þá kenningu að um meðfæddan galla sé að ræða frekar en áunninn, og koma ekki alveg á óvart þar sem lungu og efri meltingarfæri eru bæði upprunnin frá forgirni á fósturskeiði