Current Status and Therapeutic Strategy of Pancreatic Neuroendocrine Tumors in Japan

iPod・iPhone・iPad といった一連のアップル製品を世に送り出したスティーブ・ジョブズが2011年10月に膵神経内分泌腫瘍で死去した．膵神経内分泌腫瘍は膵内分泌腫瘍（pancreatic neuroendocrine tumor：以下PNET）と呼ばれ，膵癌の中でも稀な疾患であり，彼の死後大いに注目されるようになった．膵癌の約８割以上が膵液を運搬する膵管上皮細胞から発症し，通常型膵癌と呼ばれ一般に良く知られている．一方，PNETは膵の内分泌細胞や神経細胞から発症する腫瘍である．最近，PNETに対する本邦での疫学調査が初めて行われ，PNETの本邦での実態が明らかとなってきた．PNET の治療方針を決定するためには，何より正確な診断が前提となる．外科的治療が原則であるが，進行例・切除不能例の予後は不良で，それらに対する新しい治療薬も登場してきている．本稿では，PNETの疫学，症候，診断，治療について最近の知見をもとに概説する