VERGLEICH DER LANGZEITERGEBNISSE VON PATIENTEN MIT UND OHNE MARFAN-SYNDROM NACH CHIRURGISCHER VERSORGUNG VON AORTENANEURYSMEN UND -DISSEKTIONEN

Einleitung: Aortenaneurysmen und Dissektionen stellen beim Marfan-Syndrom (MfS), einer autosomal dominant vererbten Bindegewebserkrankung, eine lebensbedrohliche Komplikation dar und sind die Hauptursache für eine reduzierte Lebenserwartung. Nur eine rechtzeitige Operation bietet dann eine Überlebenschance. Ziel der Arbeit war es, aus einem Patientenkollektiv nach chirurgischer Therapie der Aorta Patienten mit Marfan-Syndrom zu diagnostizieren und die Langzeitergebnisse mit Patienten, deren Erkrankung auf einer anderen Ätiologie basiert, zu vergleichen. Patienten und Methoden: Aus 331 Patienten, nach operativer Versorgung der thorakalen Aorta, wurden zunächst 33 (10,5%) MfS-Patienten nach den Berlin-Kriterien diagnostiziert. Nach den revidierten und strengeren Gent-Kriterien konnten nur noch 28 Patienten (8,5%; Gruppe A) als Marfanpatienten eingestuft werden. Gruppe A wurde hinsichtlich der operativen Ergebnisse mit den verbleibenden 298 Patienten (Kontrollgruppe B) verglichen. Die Marfanpatienten waren zum Zeitpunkt der Operation jünger als Gruppe B (33,5±9,4 versus 56±14,8 Jahre; p<0.001) Eine akute Dissektion trat in 57,1% in der Gruppe A und in 37,9% der Fälle in Gruppe B auf. In der Gruppe A wurde bei 60,7% die Aorta ascendens mit einer klappentragenden Gefäßprothese versorgt versus 16,4% in der Gruppe B. Der Aortenbogen und die Aorta descendens wurde in 28,6% bei den Marfanpatienten und in 24,9% bei Patienten ohne Marfan-Syndrom ersetzt. Ergebnisse: Innerhalb der 30-Tage Letalität verstarben 5 (17,9%) Patienten der Gruppe A und 51 (17,1%) Patienten der Gruppe B. Die Spätmortalität lag in der Gruppe A bei 26,1% (6 Patienten) und in der Gruppe B bei 14,2% (35 Patienten). Bei den Marfanpatienten war in 17,4% der Fälle (4 Patienten) und in der Gruppe B in 3,2% der Fälle (8 Patienten) eine Redissektion oder ein erneutes Aneurysma Ursache für die Spätmortalität (P<0.01). Das kumulative Überleben nach 5, 10 und 15 Jahren betrug für Gruppe A 82±7%, 57±11% und 32±16% und für Gruppe B 75±3%, 67±3% und 62±4%. In der Gruppe A mußten sich 10 Patienten (35,7%) 21 Reoperationen unterziehen, davon 16 wegen Aortendissektion bzw. –aneurysma. Von 8 Patienten die in Gruppe A eine Operation nach Wheat erhielten mußten 3 wegen eines sinus valsalva Aneurysmas erneut operiert werden. Keiner der Patienten nach Bentallscher Operation mußte in diesem Segment reoperiert werden. In Gruppe B waren signifikant weniger Reoperationen im Vergleich zur Gruppe A durchzuführen (10,7% versus 66,7%; P