Bronchiolocentric interstitial pneumonia: etiology, clinical and histological findings and survival

Introdução: A Pneumonia intersticial bronquiolocentrica (PIB) e uma doenca pulmonar intersticial com comprometimento inflamatorio e fibrotico do parenquima pulmonar, centrado nas vias aereas. Os estudos sobre esta entidade se resumem a pequenas series e relatos de casos. Objetivos: Analisar uma serie maior de casos com diagnostico histologico de PIB, suas caracteristicas clinicas, histologicas, radiologicas e sobrevida. Metodos: Estudo de coorte retrospectiva por revisao de prontuarios de tres centros de referencias de doencas intersticiais de São Paulo com diagnostico, apos revisao histologica especializada, de PIB, em material de biopsias cirurgicas. Resultados: Foram incluidos 68 casos com media de idade de 57±12 anos, a maioria mulheres (57%). Tosse (78%) e dispneia (100%) foram os sintomas mais prevalentes. Exposicao a antigenos organicos estava presente em 42 (62%) e refluxo gastroesofagico em 29 (53%) dos casos. Padrao restritivo com reducao da capacidade de difusao do monoxido de carbono e dessaturacao ao esforco foram caracteristicos. O aspecto tomografico mais observado foi de infiltrado reticular com bronquiectasias de tracao, predominio em lobos inferiores e envolvimento peribroncovascular. Os diagnosticos clinicos mais prevalentes foram pneumonite de hipersensibilidade, doenca do refluxo gastroesofagico, colagenoses e associacao entre elas. Apenas dois casos foram considerados idiopaticos. Os achados histologicos que caracterizaram a pneumonia intersticial bronquiolocentrica foram fibrose centrada em vias aereas (100%), infiltrado inflamatorio bronquiolocentrico (98,5%) e metaplasia peribronquiolar (88,2%). A mediana de sobrevida foi de 116 meses, variando de 58,5 a 173,5 meses. A sobrevida foi menor nos pacientes com tosse (log-rank=4,30, p=0,039), menor saturacao da oxihemoglobina ao repouso (taxa de risco de morte = 1,14, IC95%=1,05-1,24, p=0,003) e achados histologicos de tecido em organizacao na parede de vias aereas (log-rank=5,17, p=0,023), focos fibroblasticos (log-rank=5,98, p=0,014) e faveolamento microscopico (log-rank=4,80, p=0,028). Conclusoes: A PIB e uma entidade histologica distinta que afeta mais mulheres na sexta decada de vida, sendo expressao mais comumente de pneumonite de hipersensibilidade, doenca do refluxo gastroesofagico e colagenoses. A presenca de tosse, menor saturacao de oxihemoglobina em repouso e achados histologicos de tecido em organizacao em parede de vias aereas, focos fibroblasticos e faveolamento microscopico sao preditores de menor sobrevidaBV UNIFESP: Teses e dissertaçõe