Supplements in patients with motor neuron disease/amyotrophic lateral sclerosis

A Doenca do Neuronio Motor (DNM) e uma doenca degenerativa, progressiva, irreversivel e incuravel, com envolvimento primario do motoneuronio. Dentre as formas de manifestacao, predominam a Esclerose Lateral Amiotrofica (ELA) e a Paralisia Bulbar Progressiva (PBP). Na evolucao clinica, a disfagia apresenta-se como um dos comprometimentos principais, levando a diminuicao da massa corporea, desidratacao e desnutricao. Associado a diminuicao da inGestão alimentar, observa-se o aumento da taxa de metabolismo basal e das necessidades nutricionais, determinando assim perda de peso. O reconhecimento da deplecao nutricional e intervencao precoce podem ser um diferencial no tratamento. Nesse trabalho foram estudados 20 pacientes com Doenca do Neuronio Motor (DNM)/Esclerose Lateral Amiotrofica (ELA), provenientes do Setor de Investigacao de Doencas Neuromusculares da Disciplina de Neurologia Clinica da Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina (UNIFESP-EPM). O objetivo desse estudo foi descrever o estado nutricional dos pacientes com Doenca do Neuronio Motor (DNM) /Esclerose Lateral Amiotrofica (ELA), submetidos a suplementacao nutricional. Os pacientes receberam suplementacao nutricional durante seis meses consecutivos. Eles foram submetidos a avaliacao nutricional bimestral, com medidas antropometricas - peso, estatura, circunferencia do braco e dobra cutanea do triceps - e analise da composicao corporal atraves da bioimpedancia eletrica. O diagnostico de ELA foi estabelecido de acordo com -os criterios propostos pelo El Escorial, modificado era 1998, atraves do quadro clinico e do auxilio de exames como eletroneuromiografia, ressonancia magnetica e tomografia computadorizada. As idade variou entre 36 e 70 anos, com media de 55,0, mediana de 59,5 e desvio padrao de 12,4 anos. O tempo referido de doenca pelo paciente variou de 8 a 218 meses, com media de 31,5 meses. Quinze pacientes (75 por cento) apresentavam ELA como forma de manifestacao, sendo onze (73,3 por cento) do sexo masculino e 4 (26,6 por cento) do sexo feminino...(au)The Motor Neurone Disease (MND) is a degenerative disease with involvement of the motor neurone. It is a evolutionary, irreversible and incurable disease. Among the manifestation forms, prevail Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) and Progressive Bulbar Paralysis (PBP). In the clinical evolution, dysphagia stands out as one of the main compromisings, inducing decrease of body mass, dehydration and malnutrition. Associated to the decrease of the food ingestion, is observed increase of the rate of basal metabolism and nutritional needs, and these determine weight loss. The early recognition of the nutritional depletion and early intervention can be a differential one in the treatment. We presented 20 patient with Motor Neuron Disease / Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS), coming from the Section of Neuromuscular Diseases Investigation of the Clinical Neurology Departament, Sao Paulo Federal University (UNIFESP). The objective of this study was to describe the nutritional condition of the patients with Motor Neurone Disease (MND)/ Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS). The patients received nutritional supplements by six consecutive months. They were submitted to bimonthly nutritional evaluation, with anthropometric measurements - weight, stature, upper arm circumference and triceps skinfold - and bioelectrical impedance analysis to evaluate corporal composition. The diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) was established in agreement with the criteria proposed by the El Escorial, in 1998, including clinical criteria and the aid of electromyographic studies, MR and CT scan. (au)BV UNIFESP: Teses e dissertaçõe