Neuromyelitis optica: retrospective study on clinical, radiological and treatment analysis of patients followed at the Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina

Introduction: Neuromyelitis optica (NMO) is an inflammatory, autoimmune, demyelinating disease of the central nervous system associated to antibodies targeted at the aquaporin-4. It is characterized by episodes of acute bilateral optic neuritis and myelitis, and presents as a relapsing-remitting disease in 85% of the cases. Objectives: To describe the demographic, clinical, radiological characteristics, the relation of brain abnormalities to clinical prognosis and response to immunossupressive treatment of patients with NMO followed at the Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Methods: Retrospective analysis of patients followed for NMO at UNIFESP from February 1994 to July 2007. All patients fulfilled the 1999 and/or 2006 diagnostic criteria for NMO and were followed for more than six months. A subgroup of patients was selected for a study of the normal appearing white matter (NAWM) by magnetic resonance spectroscopy (MRS). Results: Forty-one patients fulfilled the inclusion criteria and were selected for analysis. Mean age of onset was 32.6 years, 69% were female and the mean follow-up for the whole cohort was 52 months. Mean annualized relapse rate observed was 1.0 relapse/year and mean progression index was 0.9 EDSS points/year. Thirty-nine percent of the patients reached EDSS 6 and the only feature associated to this outcome was incomplete recovery from first relapses. Fifty-nine percent of the patients presented with brain MRI abnormalities, but this was not associated to a worse outcome. Study of the NAWM by MRS did not disclose hidden abnormalities. Azathioprine solely or in association to prednisone was able to reduce relapses frequency and halt disability progression in 76% of the cases. Conclusions: In this series, incomplete recovery from first relapses was the only feature associated to a worse prognosis and brain abnormalities seen on MRI did not correlate to disease severity. Azathioprine was able to control disease progression in 76Introdução: Neuromielite óptica (NMO) é uma doença inflamatória, desmielinizante e autoimune do sistema nervoso central, associada à produção de anticorpos contra a aquaporina-4, caracterizada por episódios de neurite óptica e mielite e de apresentação recorrente em 85% das pessoas acometidas. Objetivos: Descrever as características demográficas, clínicas, aspectos de neuroimagem, avaliar a relação entre as alterações na ressonância magnética (RM) de encéfalo com o prognóstico clínico de pacientes com NMO e a resposta ao tratamento imunossupressor dos pacientes acompanhados na UNIFESP. Métodos: Estudo retrospectivo dos pacientes acompanhados por NMO na UNIFESP no período de fevereiro de 1994 a julho de 2007. Foram selecionados para análise aqueles que preenchessem os critérios diagnósticos de 1999 e/ou 2006 para NMO recorrente e apresentassem mais de seis meses de acompanhamento. Um subgrupo de pacientes foi selecionado para um estudo de avaliação da substância branca de aparência normal (SBAN) por meio de espectroscopia por ressonância magnética (MRS). Resultados: Quarenta e um pacientes preencheram os critérios de inclusão e foram selecionados para análise. A idade média de início de sintomas foi de 32,6 anos, 69% dos pacientes eram do sexo feminino e a média de tempo de acompanhamento foi de 52 meses. A taxa anualizada de surtos média encontrada foi de 1,0 surto/ano e o índice de progressão médio foi de 0,9 ponto EDSS/ano. Trinta e nove por cento alcançaram EDSS 6 e o principal fator relacionado a este desfecho foi a incapacidade residual após os surtos iniciais da doença. Cinquenta e nove por cento dos pacientes apresentaram alterações à RM de encéfalo, não apresentando maior gravidade clínica que aqueles com RM de encéfalo normal. O estudo da SBAN não evidenciou alterações. Azatioprina associada ou não à prednisona foi um tratamento eficaz em 76% dos pacientes com NMO. Conclusões: Em pacientes com NMO, a incapacidade residual causada por surtos é o principal fator relacionado à incapacidade a longo prazo e a presença de alterações à RM de encéfalo não se correlaciona com maior gravidade clínica. Azatioprina associada à prednisona é um tratamento eficaz para redução de atividade clínica e estes pacientes não apresentam alterações estruturais da SBAN avaliada por MRS.TEDEBV UNIFESP: Teses e dissertaçõe