Dysarthria in Wilson's disease: analysis of two cases in different stages

BACKGROUND: dysarthria in Wilson's disease. PROCEDURES: case study of two patients with disease's diagnosis, both young female adults, with six years of schooling. Perceptual analysis was done by four speech therapists. The following parameters were assessed: voice quality, loudness, pitch, vocal attack, vocal stability and resonance, as well as the degree of deviated parameters, measured by a visual analogue scale. In addition, the intelligibility was analysed by an orthographic transcription method. Praat 4.4.13 software was used for acoustic analysis. Fundamental frequency, phonatory stability, noise and temporal measures were equally assessed. RESULTS: both patients have a speech characterized by: maximum phonation time reduced, breathiness and strained harsh voice quality, voice stoppages, transient breathiness, increased shimmer and noise-to-harmonics ratio, hypernasality. Oral diadochokinesia, speech rate and intelligibility of speech were reduced. The results suggested that the patient who showed Wilson's disease for longer time showed more acute impairments in most of the analyzed perceptual and acoustic parameters. CONCLUSION: both cases showed similar caracteristics. These features seem to be typical in dysarthric patients with Wilson's disease. However, differences were also observed, and can be related to the disease's evolution.TEMA: disartria na Doença de Wilson. PROCEDIMENTOS: estudo de caso de dois pacientes com o diagnóstico da doença, ambos adultos jovens, do sexo feminino e com seis anos de escolaridade. Quatro fonoaudiólogas realizaram a avaliação perceptivo-auditiva de modo independente, na qual foram investigados os seguintes parâmetros: tipo de voz, loudness, pitch, ataque vocal, instabilidade fonatória e ressonância. O grau de alteração de cada parâmetro foi mensurado através de uma escala analógico-visual. Além disso, foram obtidas medidas de inteligibilidade por transcrição ortográfica. A análise acústica foi realizada por meio do programa Praat, com a obtenção de medidas de frequência fundamental, de perturbação e ruído e medidas temporais. RESULTADOS: a fala de ambos os pacientes foi caracterizada por: redução do tempo máximo de fonação, voz soprosa e tensa, ataques vocais aspirados, instabilidade vocal, aumento de shimmer e proporção ruído-harmônico, hipernasalidade, redução da diadococinesia oral, da inteligibilidade e da velocidade da fala. Os resultados obtidos sugeriram que o paciente que cursa com a Doença de Wilson há mais tempo, apresentou prejuízo mais acentuado na maioria dos parâmetros perceptuais e acústicos analisados. CONCLUSÃO: foram identificadas manifestações comuns entre os casos, as quais podem constituir-se em traços característicos da fala de pacientes disártricos com Doença de Wilson. Todavia, diferenças também foram evidenciadas, as quais podem estar relacionadas ao tempo de evolução da doença.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Departamento de FonoaudiologiaPrefeitura do Rio de JaneiroUNIFESP, Depto. de FonoaudiologiaSciEL