Laryngeal breathing dystonia

Laryngeal Breathing Dystonia (LBD) is a rare disorder characterized by inappropriate adduction of the true vocal cords during inspiration, resulting in stridor and dispnea. However, sometimes it is difficult to recognize the underlying etiology of the stridor, specially in emergencial situations, and LBD may be occasionally misdiagnosed, which makes this disease perhaps more frequent than it has been taught. The diagnosis is further supported by the finding of dystonic features and by exclusion of other causes of paradoxical vocal cord motion. There has been no satisfactory treatment for the disease. Botulinum toxin type A (Botox®) injection into the thyreoarytenoid muscle has been shown to be very effective, but only few cases have been reported. The authors describe the clinical presentation of Laryngeal Breathing Dystonia in two patients with complaints of stridor. Evaluation by laryngoscopy revealed paradoxical vocal cord motion and malacia of the epiglottis. Treatment was attempted by injection of Botox® in the adductor muscles. In this article the diagnostic approach of this disease is evaluated in accordance to the earliest concepts on laryngeal dystonias. Based on the classification system for laryngeal dystonias presented by Koufman and Blabock, the authors propose the recognition of a new subtype of DLR.A distonia laríngea respiratória (DLR) é uma desordem rara caracterizada por espasmos da musculatura adutora das pregas vocais durante a fase inalatória da respiração, com manifestação clínica de dispnéia e estridor. O diagnóstico etiológico do estridor laríngeo, entretanto, nem sempre é fácil de ser realizado, principalmente em situações emergenciais, de forma que a DLR pode não ser diagnosticada, o que nos leva a supor ser mais freqüente do que usualmente é descrita. O diagnóstico da DRL requer primeiramente a realização de uma história médica e exames laringológico e neurológico apropriados, com ênfase na verificação da presença de características distônicas e na exclusão de outras etiologias causadoras de movimentos paradoxais de pregas vocais. Muitos tratamentos foram propostos para a DLR, mas nenhum deles apresentou resultados satisfatórios. O uso da Toxina Botulínica do tipo A (Botox®) no músculo tireoaritenoídeo tem oferecido melhoras admiráveis, apesar dos poucos casos descritos. Apresentamos dois casos clínicos de pacientes com DLR tratados com Botox® que apresentavam o fechamento glótico inspiratório causado tanto pelos espasmos anômalos dos músculos tireoaritenoídeos, como pela movimentação paradoxal da epiglote. Dentro da classificação proposta por Koufman e Blabock para as distonias laríngeas, inserimos um novo subtipo de DLR caracterizado pela presença de paroxismos de adução de estruturas glóticas e supraglóticas durante a respiração.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de MedicinaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Instituto da LaringeUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina OtorrinolaringologiaUNIFESP, EPM, Instituto da LaringeUNIFESP, EPM, OtorrinolaringologiaSciEL