Doença de Moyamoya: relato de três pacientes brasileiros

Moyamoya disease (MMD) is a chronic occlusive cerebrovascular disease of unknown etiology reported mainly in the Japanese. Most cases occur in children. The disease is rare in non-Oriental adults manifesting itself mostly as intracerebral hemorrhages. We describe MMD in 2 non-Oriental young adults and one adolescent that developed cerebral infarctions. The adults were medicated with aspirin and no medication was given to the adolescent. All patients did not deteriorate in a follow-up period from 1 to 4 years. Although rare, MMD is an important cause of stroke in young individuals and may well be underreported: only 18 patients have been reported till 1997 in Brazil. Neurologists should include MMD in differential diagnosis of ischemic and hemorrhagic strokes in young adults.A doença de moyamoya (DMM) é patologia cerebrovascular oclusiva crônica de etiologia desconhecida, descrita inicialmente em japoneses. A maioria dos casos ocorre em crianças. Relatamos três casos de DMM, dois adultos e um adolescente não-orientais que apresentaram a forma isquêmica da doença, embora adultos apresentem principalmente a forma hemorrágica. Todos foram submetidos a tratamento conservador e acompanhados durante um a quatro anos, sem piora ou recorrência dos déficits neurológicos. A DMM é uma incomum mas importante causa de acidente vascular cerebral isquêmico, sendo subdiagnosticada em nosso país, onde apenas 18 casos foram descritos até o 1997.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Department of Neurology and NeurosurgeryUNIFESP, EPM, Department of Neurology and NeurosurgerySciEL