Case Report / Olgu Sunumu Focal Hand Dystonia as a Sign of Demyelinating Attack in Multiple Sclerosis: Report of Three Cases Multipl Sklerozda Demiyelinizan Atak Bulgusu Olarak Fokal El Distonisi: Üç Olgu Sunumu

Although it is known that dystonia is a basal ganglia disease, dystonic symptoms have been observed in association with lesions of various sites located in sensory and motor pathways. We report three cases of paroxysmal focal hand dystonia, which may be due to the damage of the somatosensorial pathways in the cervical spinal cord. We suggest that the dystonia in our patients may be related to these active demyelinating cervical plaques. Two female and one male patients with definite relapsing remitting Multiple sclerosis (MS) between the ages of 22 to 45 were admitted with serious disability while using their right hands. In all three cases abnormal posture in the right hand and involuntary sustained contractions together with minor choreiform movements of the fingers were observed. Cervical MRI showed contrast-enhancing demyelinating lesions at the level of C2-3 in all patients. One of the patient's cranial MRI revealed also two new contrast-enhancing plaques on the neighbourhood of right posterior lateral ventricle and parietal cortex. No new or enhancing lesion was detected in the basal ganglia; indicating that the cervical spinal cord lesions were responsible for hand dystonia. In one of the patients, the right median somatosensory evoked potential response was absent in accordance with the clinical symptom. All three patients were treated with 1 gr. intravenous methylprednisolone per day for 5-10 days. Distoninin bazal ganglion hastalığı olduğu bilinmesine rağmen, distonik semptomlar sensoriyal ve motor yolların farklı bölgelerindeki lezyonlara bağlı olarak da gelişebilir. Bu makalede servikal spinal kord da somatosensoriyal yolların hasarına bağlı olduğu düşünülen paroksismal fokal el distonisi ile başvuran üç multipl skleroz (MS) hastasını sunmaya değer bulduk. Hastalarımızdaki distonin aktif demiyelinizan servikal plaklar ile ilişkili olduğunu düşündük. Kesin relapsing remitting MS tanılı 22-45 yaş arası iki kadın ve bir erkek hasta sağ ellerini kullanmada güçlük şikayeti ile başvurdu. Her üç olgunun da sağ elinde ısrarlı kontraksiyonlar ile anormal distonik postür ve parmaklarında minör koreiform hareketler vardı. Olguların servikal MRG tetkikinde C2-3 düzeyinde kontrast tutulumu olan demyelinizan lezyonlar gözlendi. Bir hastanın kraniyal MR tetkikinde sağ lateral ventrikül arka bacağı komşuluğunda ve sağ parietal kortekste 2 yeni kontrast tutan plak izlendi. Bazal gangliada, yeni ya da kontrast tutulumu olan plak saptanmaması nedeniyle el distonisinden servikal spinal korddaki lezyonun sorumlu olabileceği düşünüldü. Bir hastada klinik semptom ile ilişkili olarak sağ median somatosensoriyal uyartılmış potansiyel yanıtı elde edilemedi. Tüm hastalar 5-10 gün boyunca 1 gr intravenöz metilprednizolon ile tedavi edildi. Yaklaşık 1 ay içinde şikayetleri tamamen düzelen hastaların kontrol MRG tetkikinde önceki aktif lezyonların tamamen gerilediği izlendi. (Türk Nöroloji Dergisi 2014; 20:141-143) Anah tar Ke li me ler: Multipl skleroz, fokal el distonisi, servikal demiyelinizan plak Çıkar çatışması: Yazarlar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çıkar çatışması bildirmemişlerdir