Polyarteritis nodosa — clinical presentation, diagnosis and treatment

Guzkowe zapalenie tętnic (PAN, polyarteritis nodosa) należy do układowych zapaleń średnich naczyń. Wyróżnia się dwie odmiany choroby — postać systemową i postać skórną. Postać układowa jest potencjalnie zagrażającym życiu schorzeniem, podczas gdy odmiana skórna charakteryzuje się łagodniejszym przebiegiem. Celem pracy jest omówienie symptomatologii, diagnostyki i leczenia PAN oraz zwrocenie uwagi na objawy dermatologiczne schorzenia. W przebiegu postaci systemowej PAN zmiany skórne obserwuje się u 28–60% chorych. Najczęściej są to: wyczuwalna plamica, livedo reticularis oraz obecność zapalnych guzków. Rzadziej występują wykwity pokrzywkowate, przejściowe zmiany rumieniowe, zapalenie żył powierzchownych, zmiany martwicze w lokalizacji dystalnej lub linijne wybroczyny w kształcie drzazgi pod płytkami paznokciowymi. Zmiany skórne w przebiegu postaci skórnej PAN najczęściej lokalizują się na kończynach dolnych, rzadziej na kończynach górnych lub na tułowiu. Do najczęstszych zmian należą zapalne guzki, livedo reticularis oraz owrzodzenia. Zwykle towarzyszą im znaczne dolegliwości bólowe. Owrzodzenia często goją się z pozostawieniem zanikowych blizn barwy kości słoniowej (atrophie blanche), o gwiaździstym układzie i otoczonych teleangiektazjami. Rozpoznanie zarówno postaci systemowej, jak i postaci skórnej PAN opiera się na spełnieniu określonych kryteriów diagnostycznych. Terapia postaci układowej PAN składa się z leczenia indukującego remisję i leczenia podtrzymującego. Wybór metody terapeutycznej powinien być uzależniony od ciężkości przebiegu choroby i schorzeń współwystępujących, zwłaszcza zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu B. Przebieg postaci skórnej PAN jest najczęściej łagodny, z okresami zaostrzeń i remisji, a w terapii pierwszego rzutu stosuje się zwykle niesteroidowe leki przeciwzapalne, kolchicynę i dapson. Ze względu na częste występowanie objawów skórnych, znajomość przebiegu, diagnostyki i leczenia PAN jest ważnym elementem codziennej praktyki dermatologicznej.Polyarteritis nodosa (PAN) belongs to the group of medium vessel vasculitis. Two subtypes of the disease are classically distinguished — systemic variant and cutaneous variant. Systemic PAN is a potentially life-threatening disease, while cutaneous subtype is usually characterized by mild course. The review aims to summarize the symptomatology, diagnostics and treatment of PAN and to draw attention to the dermatological manifestations of the disease. Skin changes develop in 28–60% of patients with systemic PAN. The most common manifestations include palpable purpura, livedo reticularis and inflammatory nodules, and less commonly - urticarial lesions, transient erythema, distal necrosis, superficial phlebitis and splinter haemorrhages. Skin lesions in cutaneous PAN are typically located on the lower extremities, and less frequently — on the upper extremities or trunk. Painful nodules, livedo reticularis and ulcerations are the most frequent manifestations of cutaneous PAN. Ulcerations usually heal leaving ivory-white stellate scars (atrophie blanche) surrounded by telangiectasias. The diagnosis of both systemic and cutaneous subtype of the disease is based on diagnostic criteria. Management of systemic PAN consists of induction of remission and maintenance therapy. The choice of therapeutic option should be based on the severity of the disease and comorbidities, especially hepatitis B virus infection. Cutaneous PAN is characterized by a benign course with frequent relapses. First-line treatment usually consists of non-steroidal anti-inflammatory drugs, colchicine and dapsone. Considering frequent development of skin lesions in the course of PAN, knowledge of the clinical presentation, diagnosis and treatment of the condition is an important part of the everyday dermatological practice