Risk of cancers in patients with mastocytosis

Mastocytoza jest heterogenną chorobą polegającą na klonalnej proliferacji i nieprawidłowym gromadzeniu się mastocytow w rożnych tkankach, najczęściej w skorze i szpiku kostnym. Do spektrum klinicznego mastocytozy układowej (SM, systemic mastocytosis) zalicza się między innymi postać SM z towarzyszącą nowotworową chorobą hematologiczną (SM-AHD, SM with associated hematologic neoplasm) oraz białaczkę mastocytarną (MCL, mast cell leukemia). Niewiele natomiast wiadomo o częstości występowania i patogenezie innych niż hematologiczne chorob nowotworowych u chorych na mastocytozę. Na ryzyko rozwoju nowotworow w tej grupie chorych mogą wpływać między innymi stosowane w tej chorobie terapie. Prawdopodobny wydaje się związek pomiędzy PUVA — terapią stosowaną w leczeniu mastocytozy skory (CM, cutaneous mastocytosis) — oraz wpływem lekow immunosupresyjnych i cytoredukcyjnych zalecanych w zaawansowanych postaciach klinicznych SM na rozwoj procesow nowotworowych. Analiza dostępnej literatury wykazała częstsze występowanie złośliwych nowotworow skory i narządow wewnętrznych u chorych na mastocytozę. Aktualny stan wiedzy sugeruje holistyczne podejście i konieczność nadzoru onkologicznego u chorych na mastocytozę, szczegolnie pod kątem ryzyka rozwoju czerniaka złośliwego.Mastocytosis is a heterogeneous disease characterized by clonal proliferation and abnormal mast cells accumulation in various tissues, particularly in the skin and bone marrow. The clinical spectrum of systemic mastocytosis (SM) includes, among others, SM with associated hematologic neoplasm (SM-AHD) and mast cell leukemia (MCL). However, little is known about the incidence and pathogenesis of non-hematological malignancies in patients with mastocytosis. Increased risk of carcinogenesis in this group of patients could be associated with treatment methods of this disease. PUVA-therapy, as one of cutaneous mastocytosis (CM) treatment options, and the influence of immunosuppression and cytoreductive treatment in advanced forms of SM may influence carcinogenesis. According to the recent publications, increased risk of malignant neoplasms of the skin and internal organs in patients with mastocytosis has been observed. The current state of knowledge suggests a holistic approach and the need of oncological assessment of mastocytosis patients, particularly as far as malignant melanoma is concerned