Długa droga do rozpoznania twardziny ograniczonej. Trudności diagnostyczne w rozpoznaniu twardziny ograniczonej u dzieci na podstawie przypadku klinicznego

Twardzina miejscowa (LoSc) jest rzadką chorobą tkanki łącznej, należącą do grupy twardziny, charakteryzuje się występowaniem fazy zapalnej, po której następuje proces włóknienia skóry, prowadzący do jej pogrubienia i stwardnienia. W obserwacji klinicznej po dłuższym czasie mogą jednak pojawiać się zmiany w narządach wewnętrznych. Etiologia twardziny ograniczonej nie jest znana, w niektórych przypadkach czynnikiem inicjującym może być uraz. Najczęstszą odmianą twardziny miejscowej u dzieci jest postać linijna. Stwardnienie może poza skórą dotyczyć struktur położonychgłębiej, powodując przykurcze w stawach, generalnie prowadząc do zaburzeń funkcji narządu ruchu. Ciężkie przypadki z zajęciem tkanek głębiej położonych wymagają wczesnego rozpoznania i wdrożenia odpowiedniej terapii, gdyż mogą doprowadzić do kalectwa.Przedstawiony przez autorów przypadek pacjenta pokazuje kilkuletnią drogę diagnostyczną prowadzącą ostatecznie do rozpoznania twardziny miejscowej i rozpoczęcia leczenia.Założeniem pracy było przedstawienie trudności diagnostycznych w rozpoznaniu twardziny ograniczonej u dzieci. Twardzina ograniczona nadal nastręcza wielu problemów diagnostycznych spowodowanych bardzo zróżnicowanym obrazem klinicznym, brakiem jednolitych kryteriów rozpoznania oraz leczenia choroby. Warto zauważyć, że wielokrotnie prawidłowe rozpoznanie choroby jest opóźnione o miesiące lub nawet lata