Pierwotne chłoniaki nadnerczy jako interdyscyplinarny problem endokrynologiczny i hematologiczny — praktyczne wskazówki w zakresie diagnostyki i leczenia

Primary adrenal lymphomas (PAL) are rare neoplasms that should be considered in the differential diagnosis of adrenal insufficiency and incidentally detected focal lesions within the adrenal glands, especially those located bilaterally. PAL are tumors characterized by a rapid growth, an aggressive course and a poor prognosis. The disease usually develops in the elderly, most often in the 6.–7. decade of life, 2–7 times more often in men than in women. The etiopathogenesis of PAL is complex, multifactorial and still not fully understood.. The most commonly reported symptoms include fever of unknown origin, abdominal pain, fatigue, and weight loss. In the case of lesions localized on both sides, symptoms of adrenal insufficiency are relatively common. PAL may also be clinically silent and be detected as incidentalomas. The examination of choice in PAL diagnostics is computed tomography (CT) of the abdominal cavity aimed at the adrenal glands and combined with hormonal assessment. The gold standard in the diagnosis of PAL is percutaneous fine-needle aspiration biopsy under ultrasound or CT guidance, which allows for the final diagnosis. Histopathologically, the vast majority of cases are diffuse large B-cell lymphoma. It has been suggested to combine various methods of treatment, including immunochemotherapy/chemotherapy, surgery with subsequent immunochemotherapy/chemotherapy and/or radiotherapy. The purpose of the following systematic review was to perform an interdisciplinary analysis of the clinical picture, pathogenesis, diagnostic methods and current therapeutic strategies, taking into account the prognosis for individual PAL subtypes.Mimo że pierwotne chłoniaki nadnerczy (PAL) są zaliczane do rzadko spotykanych nowotworów, należy je uwzględnić w diagnostyce różnicowej niedoczynności kory nadnerczy oraz przypadkowo wykrytych zmian ogniskowych w obrębie gruczołów nadnerczowych, zwłaszcza zlokalizowanych obustronnie. Pierwotne chłoniaki nadnerczy cechuje szybki wzrost, agresywny przebieg i złe rokowanie. Najczęściej są rozpoznawane w 6.–7. dekadzie życia, 2–7 razy częściej w populacji mężczyzn niż kobiet. W obraz kliniczny wpisuje się: gorączka o nieznanej przyczynie, dolegliwości bólowe brzucha, ogólne osłabienie i utrata masy ciała, a w przypadku zmian zlokalizowanych obustronnie stosunkowo często obserwuje się objawy niedoczynności kory nadnerczy. Pierwotne chłoniaki nadnerczy mogą również przebiegać w sposób niemy klinicznie i być wykrywane jako incydentaloma. Badaniem z wyboru w diagnostyce PAL jest tomografia komputerowa (CT) jamy brzusznej celowana na nadnercza, połączona z oceną hormonalną. Złotym standardem w rozpoznawaniu PAL jest przezskórna biopsja aspiracyjna cienkoigłowa pod kontrolą ultrasonografii lub CT, która pozwala na postawienie ostatecznej diagnozy. Histopatologicznie zdecydowaną większość przypadków stanowi rozlany chłoniak z dużych limfocytów B. W leczeniu PAL zaleca się łączenie różnych rodzajów terapii, w tym immunochemioterapii/chemioterapii, leczenia chirurgicznego z następczą immunochemioterapią/chemioterapią i/lub radioterapią. W pracy dokonujemy interdyscyplinarnej analizy obrazu klinicznego, patogenezy, metod diagnostycznych oraz strategii terapeutycznych, z uwzględnieniem rokowania dla poszczególnych podtypów PAL