Anestesia en un paciente portador de distrofia muscular de Duchenne. Relato de casos

BACKGROUND AND OBJECTIVES:Reporting two cases of anes-thesia in Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) patients, which is anuncommon, progressive and disabling disease, and discussinganesthetic approaches, impairment of pulmonary and cardiac func-tions, the possibility of malignant hyperthermia, increased sensitivityto neuromuscular blockers and increased postoperative morbidityare some challenges faced by anesthesiologists.CASE REPORTS: First case was a pediatric patient with DMDand rhabdomyosarcoma, scheduled for tumor excision and cervi-cal emptying. During preanestheticevaluation, history, clinicaland additional exams, no changes were detected except for thecervical tumor. We decided for total intravenous anesthesia withremifentanil administered by continuous infusion and propofol bytarget-controlled infusion without neuromuscular blockers. Sur-gery lasted 180 minutes without intercurrences. The second casewas a male patient, 24 years old, with DMD and cholelithiasis withsurgical indication who, during preoperative evaluation, has re-vealed severe restrictive pneumopathy with decreased capacityand respiratory reserves and the need for nasal BIPAP at night.For this patient we decided for tracheal intubation with minimumsedation and topic anesthesia, followed by total intravenous an-esthesia with remifentanil administered by continuous infusionand propofol by target-controlled infusion without neuromuscularblockers. At the end, patient was extubated still in to operatingroom and nasal BIPAP was immediately placed, being patient re-ferred to the ICU. Patient was discharged from ICU in the 2ndPOday and from hospital in the 3rdPO day.CONCLUSIONS:Total intravenous anesthesia with propofol andremifentanil administered by continuous infusion withoutneuromuscular blockers is a safe and effective option for DMD pa-tientsJUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Este estudo objetiva relatar dois casos de anestesia em pacientes portadores de Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), uma doença rara, progressiva e incapacitante, e discutir sobre a conduta anestésica. O comprometimento das funções pulmonar e cardíaca, a possibilidade de ocorrência de hipertermia maligna, a maior sensibilidade aos bloqueadores neuromusculares e o aumento da morbidade pós-operatória são alguns dos desafios enfrentados pelo anestesiologista. RELATO DOS CASOS: O primeiro caso foi o de um paciente pediátrico com diagnóstico de DMD e rabdomiossarcoma, agendado para exérese da lesão e esvaziamento cervical ampliado. Na avaliação pré-anestésica (anamnese, exame clínico e exames complementares) não foram detectadas alterações, exceto pela tumoração cervical. Optou-se pela técnica venosa total, com remifentanil em infusão contínua e propofol em infusão alvo-controlada, sem a utilização de bloqueadores neuromusculares. O procedimento cirúrgico teve duração de 180 minutos, sem intercorrências. O segundo caso foi de um paciente do sexo masculino, 24 anos, com diagnóstico de DMD e colelitíase com indicação cirúrgica, cuja avaliação pré-operatória revelou pneumopatia restritiva grave, com diminuições da capacidade e da reserva respiratórias, sendo necessário o uso de BIPAP nasal noturno. Neste paciente, optou-se pela intubação traqueal com sedação mínima e anestesia tópica, seguida pela técnica venosa total com remifentanil em infusão contínua e propofol em infusão alvo-controlada, sem a utilização de bloqueadores neuromusculares. Ao término, o paciente foi extubado ainda na sala de operações e imediatamente colocado no BIPAP nasal. Encaminhado à UTI, com alta no 2º PO e alta hospitalar no 3º PO. CONCLUSÕES: A anestesia venosa total com infusão contínua de propofol e remifentanil sem bloqueadores neuromusculares constitui-se em opção segura e eficiente nos portadores de DMD