Model of patient care in home environment with amyotrophic lateral sclerosis

Stwardnienie boczne zanikowe to nieuleczalna jednostka chorobowa prowadząca do neurodegeneracji pnia mózgu, kory mózgowej oraz rdzenia kręgowego w następstwie czego dochodzi do uszkodzenia górnego lub dolnego neuronu motorycznego. Schorzenie to rzadko występuje w społeczeństwie i najczęściej dotyka osób w V/ VI dekadzie życia z niewielką przewagą mężczyzn. Tylko 10% z tych zachorowań ma podłoże genetyczne. Proces patofizjologiczny pozostaje identyczny we wszystkich postaciach chorobowych. Różnice obserwuje się w obrazie klinicznym choroby i kolejności występowania poszczególnych objawów. Przyczyny tego schorzenia nie są do końca poznane. Uznaje się natomiast za prawdopodobne przyczyny: stres oksydacyjny komórki, działanie wolnych rodników tlenowych, uszkodzenie mitochondriów, zmiany białek czy czynniki genetyczne Rozpoznanie tej choroby opiera się na badaniu neurologicznym, wywiadzie z pacjentem oraz badaniu obrazowym EMG. Aby potwierdzić diagnozę dodatkowo wykonuje się badanie laryngologiczne, badania obrazowe (TK, MRI), badania biochemiczne krwi i płyny mózgowo-rdzeniowego. Obraz kliniczny choroby koncentruje się przede wszystkim na osłabieniu fizycznym , kurczach i zanikach mięśni, wzmożonym napięciem mięśniowym, drżeniami pęczkowymi ( fascykulacjami) oraz zaburzeniami opuszkowymi ( dysfagia, nadmierne ślinienie, zaburzenia oddychania, dyzatria, ). Stwardnienie boczne zanikowe jest chorobą nieuleczalną a średni czas przeżycia jest różny w zależności od postaci choroby, od czasu zdiagnozowania choroby w korelacji z wystąpieniem pierwszych objawów, zwykle jest to ok 3-5 lat Śmierć osób chorych następuje zwykle w przebiegu niewydolności oddechowej. Mimo iż SLA jest choroba nieuleczalną i od momentu jej diagnozy następuje otoczenie chorego jedynie opieką paliatywną która koncentruje się na leczeniu objawowym. Wobec tych pacjentów zostają podjęte działania fizjoterapeutyczne mające na celu utrzymanie chorego jak najdłużej przy życiu z zachowaniem jak najlepszej sprawności motorycznej. Wszelkie działania leczniczo-opiekuńcze mają na celu złagodzenia tych wszystkich dolegliwości pojawiających się w przebiegu procesu chorobowego. Uzyskanie dobrych rezultatów podejmowanych działań jest możliwe tylko wówczas, gdy opieka będzie sprawowana w sposób kompleksowy i wielodyscyplinarny. Należy pamiętać, że wraz z postępem choroby człowiek traci możliwość decydowania o osobie, traci swoją autonomię, stając się zależnym od innych. W tym właśnie momencie, szczególnie należy zwrócić uwagę na godność i człowieczeństwo tej osoby. Chory na SLA, tracąc kontrolę nad własnym ciałem, nie traci kontroli nad własnym umysłem. Sprawność umysłowa i emocjonalna są zachowane (dopiero w późniejszym stadium choroby są „zagłuszane” przez leki przeciwbólowe i sedujące), dlatego tak ważne jest, w trakcie sprawowania opieki, okazywanie choremu szacunku, ciepła i życzliwości. Praca ta oprócz treści czysto teoretycznych ukazuje również, jak powinna wyglądać w praktyce opieka nad chorym z SLA w ujęciu holistycznym. Zostało to opracowane w formie modelu opieki, poprzez przedstawienie dziewiętnastu możliwych do wystąpienia problemów zdrowotnych (które uwzględniały wszystkie sfery życia człowieka), wraz z celem postępowania oraz konkretnym plan działania mającym na celu rozwiązanie tych problemów.Treści zawarte w modelu opieki mogą być cennymi wskazówkami dla osób sprawujących opiekę nad chorymi ze stwardnieniem bocznym zanikowym, zwiększając dzięki temu skuteczność podejmowanych przez nich działań, a tym samym poprawiając komfort i jakość życia chorego.Amyotrophic lateral sclerosis is incurable disease which leads to neurodegeneration of brain stem cerebral cortex and spinal cord what, as a result, causes damage of motor neurons. The affliction is relatively rare within a society. Most cases are recorded among people in their 5th/6th decade of lifetime with slight dominance of men.. Only about 10% of these cases is genetic, the rest of them is described as sporadic. Process of pathophysiology stays identical in all forms of disease. Differences are observed in clinical symptoms and their order Causes of this illness are not completely known.. In many articles however we can read about such reasons as:: oxidative stress toxicity of glutamic acid, dysfunction of the mitochondria, stress of endoplasmic reticulum, aggregation of proteins or genetic factors Diagnosis is based mainly on neurological examination, anamnesis and EMG. To confirm the diagnosis, additionaly laryngological tests, tests of blood chemistry and cerebro-pinal fluid are taken. Clinical symptoms are focused mainly on physical weakness muscle contraction , and muscular dystrophy, tonicity, fasciculations salivation breathing disorders. Amyotrophic lateral sclerosis is incurable and average time of living differs due to a form of the disease, from time of diagnosis in correlation to first symptoms, usually it is about 3-5 years. Even though, the disease is incurable and from the moment of its diagnosis, a patient is encompassed with pallative care, which focuses on symptomatic treatment physiotherapy is used to keep the patient alive as long as possible with the best physical mobility