The effect of administration of copper compounds on the liver structure of 14-day mosaic mutant mice

Miedź jest mikroelementem niezbędnym do przebiegu wielu procesów metabolicznych, a wątroba jest głównym organem regulującym poziom tego pierwiastka w organizmie. Przykładem schorzenia związanego z nieprawidłową regulacją poziomu miedzi jest choroba Menkesa. Przyczyną tej choroby jest mutacja w genie ATP7A, kodującym białko o tej samej nazwie. Brak aktywności białka ATP7A jest odpowiedzialne za zaburzenia wchłaniania miedzi w jelicie cienkim. Podawanie miedzi z pominięciem bariery jelitowej przedłuża życie pacjentów. Modelem zwierzęcym choroby Menkesa są myszy z mutacją mosaic Atp7amo-ms. Podawanie związków miedzi w iniekcji samcom mutantom znosi letalne skutki mutacji. Celem pracy było zbadanie wpływu podawania chlorku miedzii (II) na budowę histologiczną wątroby u myszy z mutacją mosaic. Badania przeprowadzano na 14-dniowych osobnikach pochodzących ze stada niekrewniaczego outbred. Grupą kontrolną były samce o genotypie dzikim, a grupę badawczą stanowiły samce o genotypie dzikim traktowane chlorkiem miedzi (II), samce mutanty mosaic oraz samce mutanty mosaic poddawane terapii chlorkiem miedzi (II). Wyniki otrzymane w obecnej pracy wskazują, że u samców mutantów niedobór miedzi w okresie wczesnego życia postnatalnego może powodować zmiany patologiczne w obrębie hepatocytów. Zmiany patologiczne obserwowano również w wątrobie mutantów otrzymujących iniekcję chlorku miedzi (II).Copper is a trace element which is essential for many metabolic processes and the liver is the main organ responsible for maintaining the proper level of this element in the organism. An example of a medical condition associating with abnormal copper level regulation is the Menkes disease. The cause of this disease is a mutation in the ATP7A gene encoding a protein of the same name. The lack of ATP7A protein activity is responsible for disturbances in the absorption of copper in the small intestine. Administration of copper with the omission of the intestinal barrier prolongs the lifetime of patients. The animal models of Menkes disease are mosaic mutants Atp7amo-ms. Administration of copper compounds by injection to male mutants abolishes the lethal effects of mutation. The aim of the study was to investigate the effect of administration of curpic chloride on the histological structure of the liver in mosaic mutant mice. The study was conducted on 14-day animals from the outbred stock. Wild-type males were the control group and wild-type males treated with curpic chloride, male mosaic mutants and male mosaic mutants treated with curpic chloride were the study group. The results obtained in the present work show that copper deficiency during postnatal life may cause pathological changes in hepatocytes of male mutants. Pathological changes were also observed in the liver of mutants receiving curpic chloride injection