Model of nursing care of pre-school-age child with Werdning-Hoffman's type of spinal muscular atrophy

Rdzeniowy zanik mięśni (SMA) typu Werdniga-Hoffmana jest chorobą uwarunkowaną genetycznie, dziedziczoną w sposób autosomalny, recesywny. Przebieg choroby oraz czas przeżycia dziecka zależy od wielu czynników, takich jak: czas rozpoznania SMA, wiek dziecka, a także tempo, w jakim choroba postępuje. W wyniku narastania objawów dochodzi do powstania dysfunkcji w układzie oddechowym, mięśniowo-szkieletowym oraz pokarmowym. Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem choroby, a zarazem bezpośrednim zagrożeniem życia jest niewydolność oddechowa spowodowana osłabieniem mięśni oddechowych. Zarówno dla niepełnosprawnego dziecka, jak i jego rodziny istotnym obciążeniem są bariery stawiane przez społeczeństwo. Nieuleczalność choroby i świadomość przedwczesnej śmierci dziecka są dla rodziców traumatycznym przeżyciem, dlatego ważne jest objęcie specjalistyczną opieką psychologiczną dziecka i całej rodziny. Ustalając model opieki pielęgniarskiej należy uwzględnić konieczność holistycznego podejścia do problemów pacjenta i jego najbliższych, a także zastosować model całkowicie kompensacyjny, nakierowany przede wszystkim na wyeliminowanie dolegliwości bólowych, odpowiednią pielęgnację oraz leczenie objawowe.Werdnig-Hoffman’s type of spinal muscular atrophy (SMA) is a genetically determinated disease, inherited autosomally recessively. Course of illness and survival time are determined by many factors such as: time of detection, child’s age and progression of illness. Respiratory, musculoskeletal and digestive dysfunctions are occurring as a result of the increasing symptoms. The most dangerous and fatal complication of the disease is a respiratory failure, caused by respiratory muscles weakness. Barriers created by society are relevant obstacles both for disabled child and his family. Being aware of child’s premature death, caused by incurable disease is a traumatic experience for the parents. That’s why it is important to provide a psychological support for child and the whole family. While determining the model of nursing care it is important to take into account the holistic approach to child and one’s family’s problems. Also it is important to follow the wholly compensatory system, which aim is to eliminate the pain, provide proper treatment and right care