Evaluation of quality of life of patient suffering from heamophilia before and after knee replacement

Wstęp: Hemofilia jest rzadką chorobą genetyczną, związaną z chromosomem X. Wyróżnia się hemofilię A i B. W typie A występuje niedobór czynnika VIII, a w B czynnika IX. Niedobór lub brak tegoż czynnika sprawia, że proces krzepnięcia przebiega nieprawidłowo. W wyniku uszkodzenia tkanek powstaje czop płytkowy, który nie jest jednak wystarczająco wzmocniony fibryną, czego skutkiem jest nadmierna tendencja do krwawień. Wyróżnia się trzy postacie hemofilii: ciężką (aktywność czynnika VIII lub IX poniżej 1% normy), umiarkowaną (aktywność czynnika VIII lub IX w przedziale 1- 5% normy) i łagodną (aktywność czynnika VIII lub IX >5- 50% normy). W obrazie klinicznym hemofilia manifestuje się spontanicznymi lub pourazowymi krwawieniami, najczęściej do stawów, mięśni, narządów wewnętrznych i Centralnego Układu Nerwowego (CUN). W konsekwencji licznych wylewów krwi do stawu (stawów) dochodzi do rozwoju artropatii hemofilowej, która skutkuje ograniczeniem ruchomości, bólem oraz zanikiem masy mięśniowej. Objawy te są wskazaniem do wykonania endoprotezoplastyki stawu. Zabieg ten pozwala odzyskać sprawność oraz wpływa na poprawę jakości życia.Cel: Celem pracy jest zbadanie zmian w jakości życia, zakresie ruchu i sile mięśniowej przed i po endoprotezoplastyce stawu kolanowego u pacjenta chorego na hemofilię. Materiał i metody: W celu zbadania poziomu jakości życia przed aloplastyką i po jej wykonaniu, przeprowadzono wywiad oraz uzupełniono ankietę Heamo-QoL-A. Zmierzono również zakres ruchu w operowanym stawie oraz siłę mięśni działających na ten staw, u jednego pacjenta z ciężką postacią hemofilii typu B. Badanie przeprowadzono w trzech etapach- przed zabiegiem, po 2 tygodniach i po 6 tygodniach po zabiegu endoprotezoplastyki. Wyniki: Analiza zebranych podczas badań danych wskazała na poprawę jakości życia, zakresu ruchu i siły mięśniowej u pacjenta poddanego zabiegowi alloplastyki stawu kolanowego.Introduction: Heamophilia is a rare genetic disease, connected to chromosome X. There are two main types of heamophilia: type A, in which a deficiency of factor VII occurs, and type B, due to deficiency of factor IX. Low levels or lack of these factors impair coagulation - tissue damage causes a platelet plug to form, however the plug is not sufficiently strengthened with fibrin. This leads to excessive bleeding tendency. There exist three kinds of heamophilia: severe (with factor levels less than 1%), moderate (factor levels of 1-5%) and mild (factor levels of 5-50%). The clinical picture of heamophilia includes voluntary or post-traumatic bleeding, usually intraarticular, intramuscular, into internal organs or into Central Nervous System. Numerous hemorrhages into the joint (joints) result in development of hemophilic arthropathy, which leads to pain, limitations in range of motion and muscle loss. These symptoms are an indication for joint replacement. The surgery allows patients to regain physical efficiency and improves their quality of life.Aim: The aim of the study is to demonstrate changes in quality of life, range of motion and muscle strength before and after replacement.Materials and methods: One adult patient with severe heamophilia B took part in the study. In order to assess the difference in quality of life before and after knee replacement the Heamo-QoL-A questionnaire was used and the patient interview was performed. The study also included range of motion and muscle strength measurments in operated joint. The study was conducted in three stages- before the surgery, two weeks after the surgery and 6 weeks after the surgery.Results: Analysis of the data collected during the research indicates improvement in quality of life, as well as in range of motion and muscle strength