model of care for hemophilia patients

Hemofilia jest osoczową skazą krwotoczną, która może powodować utratę zdrowia, a nawet śmierć. Uwarunkowana genetycznie, dziedziczona recesywnie w sposób sprzężony z płcią. Chorują na nią przede wszystkim mężczyźni, ale zdarzają się przypadki zachorowalności u kobiet. Choroba spowodowana jest brakiem, lub niedoborem jednego z czynników krzepnięcia krwi – VIII w hemofilii A i IX w hemofilii B. Charakterystycznymi objawami tej choroby są nadmierne, obfite i trudne do opanowania krwawienia po urazach, długo utrzymujące się siniaki, samoistne i pourazowe wylewy krwi do stawów i mięśni. U osób z hemofilią dochodzi często do powikłań z nią związanych. Obserwuje się u nich znaczne obniżenie jakości życia, a także kalectwo lub inwalidztwo. Leczenie hemofilii polega przede wszystkim na podawaniu chorym brakujących czynników krzepnięcia. Celem napisania pracy jest przedstawienie zarysu choroby, jej postaci, patogenezy, oraz leczenia. Przedstawiono zasady dziedziczenia hemofilii, powikłania choroby, oraz metody leczenia. Ostatni rozdział zawiera model opieki, oraz problemy zdrowotne chorego wraz ze sposobem postępowania pielęgnacyjno-leczniczego.Hemophilia is a hemorrhagic diathesis of plasmatic origin, which may result in health loss or even death. It is a sex-linked recessive genetic condition. The majority of patients are men, but some cases involving women have also been observed. The disease is caused by the lack or deficiency of coagulation factor VIII in hemophilia A, or coagulation factor IX in hemophilia B. The most characteristic symptoms include the following: excessive, massive and difficult- to-control post-traumatic bleeding, persistent bruising, spontaneous and post-traumatic hemorrhages into muscles and joints. Hemophilia leads to many complications. The quality of patients’ life is low and the disease often leads to disability and other debilitating conditions. The main treatment of hemophilia involves substituting the missing clotting factors. This paper aims to describe the disease, its types, pathogenesis and treatment. It presents inheritance patterns, complications of the disease and therapeutic methods. The final section outlines the nursing model and health-related problems of the patients with a nursing and treatment approach