Place de l’immunohistochimie C3D/C4D sur tissus fixes et inclus en paraffine dans le diagnostic des dermatoses bulleuses auto-immunes

The diagnosis of auto-immune blistering diseases (AIBD) is based on the combination of clinical and paraclinical criteria, however since clinical and histopathological findings may be non-specific, a positive direct immunofluorescence (DIF) is required for the diagnosis. As DIF is not widely available and requires specific conditions of fixation, an alternative simpler procedure using immunohistochemistry (IHC) on formalin-fixed-paraffin-embedded specimens (FFPE) would be interesting. Several reports have studied the diagnostic value of C3d and C4d IHC for the diagnosis of AIBD, but their results were conflicting.We investigated the diagnostic value of C3d and C4d IHC in pemphigus vulgaris (PV) and bullous pemphigoid (BP) on a retrospective bicentric cohort encompassing 42 cases of BP, 17 cases of PV, and 15 control cases.Out of the 42 BP specimens studied, 30 (71%) and 34 (81%) displayed positivity for C3d and C4d, respectively. Amongs the 17 PV specimens, 8 (47%) and 9 (53%) displayed positivity for C3d and C4d, respectively. All control cases were negative for C3d and C4d. For the diagnostic of BP, C3d and C4d IHC sensitivity, specificity, positive and negative predictive values (PPV, NPV) were 71%, 100%, 100%, 55,5% and 81%, 100%, 100%, 65%, respectively. For the diagnostic of PV, the diagnostic performance of C3d and C4d IHC were 47%, 100%, 100%, 62,5% and 53%, 100%, 100%, 65%, respectively. Due to their lack of sensitivity, C4d and C3d IHC are not relevant for the diagnosis of the two main AIBD, namely BP and PV. Only C4d IHC showed interesting diagnostic performances for the diagnosis of BP and could therefore be used as an adjunct diagnostic tool on FFPE notably in cases for which DIF was not available. Our results suggest that the immunohistochemical detection of C3d and C4d lacks diagnostic performance to completely replace DIF.Le diagnostic de dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) repose sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques. Un examen en immunofluorescence directe (IFD) positif est souvent indispensable en raison du caractère parfois non spécifique attribué aux aspects histologique et clinique. Comme il n’est pas toujours disponible et requiert des conditions spécifiques de fixation un examen en immunohistochimie (IHC) sur tissus fixés et inclus en paraffine pourrait représenter une alternative intéressante. Plusieurs études se sont intéressées à l’utilité de la détection IHC C3d/C4d dans le diagnostic de DBAI avec des résultats divergents. Nous avons analysé la valeur diagnostique de cette technique dans le pemphigus vulgaire (PV) et la pemphigoïde bulleuse (PB) dans une étude rétrospective bicentrique comprenant 42 PB, 17 PV, et 15 témoins. Parmi les 42 PB, 30 (71%) présentaient une positivité pour le C3d et 34 (81%) pour le C4d. parmi les 17 PV, 8 (47%) présentaient une positivité pour le C3d et 9 (53%) pour le C4d. Tous les cas témoins étaient négatifs pour C3d/C4d. La sensibilité, la spécificité, les valeurs prédictives positives et négatives ont été évaluées à 71%, 100%, 100%, 55,5% pour le C3d et à 81%, 100%, 100%, 65% pour le C4d dans la PB et à 47%, 100%, 100%, 62,5% pour le C3d et 53%, 100%, 100%, 65% pour le C4d dans le PV. En raison d’un manque de sensibilité, la détection IHC C4d/C3d n’est pas pertinente dans le diagnostic des deux principales DBAI. Seule la détection du C4d pourrait représenter un outil diagnostique complémentaire dans la PB quand l’IFD n’est pas disponible. La détection IHC C3d/C4d n’est pas assez performante pour remplacer l’IFD