Makrofágaktivációs szindróma – egy ismert kórkép új aspektusai

A citokinviharral jellemezhető haemophagocytás lymphohistiocytosis (HLH) primer formájában genetikai eltérések vezetnek a citotoxikus sejtfunkció zavarához, míg a másodlagos formákban infekció, malignus betegség, gyulladásos reumatológiai kórkép, primer immunhiány vagy gyógyszeres kezelés provokáló szerepe feltételezhető. A reumatológiai betegségekben jelentkező másodlagos HLH-t makrofágaktivációs szindrómaként (MAS) emlegetik. Az elmúlt hónapokban újabb etiológiával bővült e kórképek köre: SARS-CoV-2- infekcióban a szekunder MAS-hoz hasonló patofiziológiai folyamatok és klinikai tünetek figyelhetők meg. A cikkben áttekintjük a potenciális anticitokin terápiák hatékonyságát a szekunder MAS kezelésében