Der prognostische Wert des PELD-Scores im Hinblick auf Leberfibrose bei Kindern mit Gallengangatresie

Die Gallengangatresie stellt weltweit den häufigsten Grund für kindliche Lebertransplantationen dar. Die primäre Behandlung besteht meist aus einer in den ersten Lebenswochen durchgeführten Hepatoportoenterostomie nach Kasai um den kompromittierten Gallefluss wiederherzustellen, was das Überleben der Patienten mit der eigenen Leber aber nur in den seltensten Fällen dauerhaft sichert. Es existieren bis heute kaum zuverlässige Parameter in der Literatur, die es ermöglichen, den Verlauf der Erkrankung vorherzusehen, weshalb sich diese Studie anhand von 26 in der Kinderklinik St. Hedwig in Regensburg nach Kasai operierter Kinder insbesondere mit dem Zusammenhang zwischen Labormarkern und histopathologischen Befunden der Leber beschäftigt. Es zeigte sich, dass bezüglich des Alters zum Zeitpunkt der Kasai-Operation ein Cut-off-Wert von 30 Tagen einen Indikator für den Verlauf darstellen kann. Alle Patienten, die in einem höheren Lebensalter operiert wurden, mussten im Studienverlauf lebertransplantiert werden (Sensitivität 95,5%, Spezifität 100%). Die einzigen präoperativ bereits aussagekräftigen Laborparameter scheinen die Leberenzyme GOT und GPT zu sein. Ein niedriger Wert ging mit einem deutlich längeren transplantationsfreien Überleben einher. Auch dem PELD-Score zum Zeitpunkt der Kasai-Operation kann in unserer Studie eine signifikante Bedeutung beigemessen werden. Im Vergleich mit der Gruppe der transplantierten Kinder, zeigten Patienten, die bis zum Endpunkt der Studie mit ihrer eigenen Leber überlebt hatten, deutlich niedrigere Werte. Dieser Zusammenhang bestätigte sich auch noch in den postoperativen Kontrollen nach drei Monaten. Hat die Hepatoportojejunostomie bereits stattgefunden, und man untersucht die intraoperativ gewonnenen Leberstanzbiopsien histologisch, so zeigt sich kein Zusammenhang zwischen dem mikroskopischen Zustand der Leber und dem weiteren Krankheitsverlauf. Die Bestimmung des ISHAK-Scores, also des Grades der Fibrosierung, oder die immunhistochemische Bestimmung der CK-7-Expression der Hepatozyten als Hinweis auf eine pathologische Vermehrung von Gallengängen, haben keinen prognostischen Wert. Von einem routinemäßigen Einsatz der Methoden kann aktuell somit abgesehen werden. Bei den postoperativen Kontrolluntersuchungen in den Monaten nach der Operation bietet sich neben der bereits erwähnten Berechnung des PELD-Scores die Bestimmung der Leberenzyme und des Gesamtbilirubins an. Ein niedriger De-Ritis-Quotient nach drei Monaten geht mit einer deutlichen niedrigeren Wahrscheinlichkeit einher, lebertransplantiert werden zu müssen. Ebenso verhält es sich mit den Werten des Bilirubins. Diejenigen Patienten, die zur Kontrolluntersuchung nach drei Monaten niedrige Werte aufwiesen, mussten weniger wahrscheinlich transplantiert werden. Abschließend bleibt anzuerkennen, dass eine der Seltenheit der Erkrankung geschuldete Studienpopulation von nur 26 Patienten nur begrenzt Aussagen zulässt. Es zeichnen sich aber eindeutige Hinweise auf die Bedeutung von Parametern wie dem Zeitpunkt der Kasai-Operation, dem Verlauf des Bilirubins, dem PELD-Score und der Leberenzyme ab, deren Bedeutung es in der Zukunft weiter zu evaluieren gilt