Le syndrome de Prader-Willi

Le syndrome de Prader-Willi (SPW) est une maladie neurogénétique complexe et rare caractérisée par une hypotonie néonatale sévère, une hyperphagie et une obésité d’apparition précoce, une petite taille, un hypogonadisme et des troubles de l’apprentissage et du comportement. Le diagnostic, la prise en charge précoces et le traitement par GH ont transformé l’évolution de ces patients. Des réactions négatives à certains médicaments ou anesthésie, une insensibilité à la douleur, l’absence de vomissements, l’absence de température peuvent compliquer le diagnostic et la prise en charge de situations médicales urgentes Article Paru dans le numéro spécial : "Maladies rares : mieux les connaître et les reconnaître