Une polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique d’aggravation concomitante à l’apparition d’une néoplasie pulmonaire

INTRODUCTION L’association de polyradiculoneuropathie inflammatoire chronique (PIDC) et de néoplasie est extrêmement rare, et la nature paranéoplasique autoimmune difficile à documenter. Nous l’illustrons ici par un cas clinique. OBSERVATION Un homme de 65 ans, ancien tabagique, présenta en 2010 des paresthésies progressives des 4 extrémités. L’EMG montra une neuropathie mixte primairement démyélinisante. Un bilan étiologique exaustif fut négatif en dehors d’un pic sérique monoclonal IgM kappa. Le patient resta stable pendant un an. Il présenta ensuite une aggravation des troubles de la marche avec ataxie sensitive. L’EMG montra une détérioration, et remplit alors les critères neurophysiologiques de PIDC. La ponction lombaire mit en évidence une hyperprotéinorachie à 90 mg/dL sans hypercellularité. Une recherche des anticorps anti-neuronaux se révéla négative. Devant une altération de l’état général, le scanner thoracique fut contrôlé et montra une lésion apicale excavée droite hypermétabolique au PET-scan; la biopsie révèla un adénocarcinome pulmonaire (mettre classification pTNM ?). Une première cure d’immunoglobulines intraveineuses fut alors administrée. Une lobectomie pulmonaire supérieure droite fut réalisée un mois plus tard, ainsi qu’une deuxième cure de sandoglobulines, entraînant une amélioration de la marche et des paresthésies. Depuis un an, le patient présente une stabilité neurologique une rémission carcinologique. L’administration séquentielle d’immunoglobulines ne s’avéra pas nécessaire. DISCUSSION La nette amélioration clinique du patient suite à l’exérèse de la lésion pulmonaire soulève la question du lien entre la néoplasie pulmonaire et la PIDC. Il pourrait s’agir d’une forme rare de syndrome paranéoplasique prenant l’aspect électro-clinique d’une PIDC. L’absence d’anticorps antineuronaux pourrait suggérer l’aggravation d’une PIDC pré-existante suite à l’apparition de la pathologie néoplasique. Ces hypothèses sont ici discutées. CONCLUSION Cette observation illustre l’intérêt d’une investigation complémentaire à la recherche de néoplasie dans une neuropathie démyélinisante, notamment en cas d’aggravation, parfois répétée, même en l’absence d’anticorps antineuronaux