Les adénocarcinomes cortico-surrénaliens. Intérêt d'une prise en charge multidisciplinaire

L’incidence des adénocarcinomes corticosurrénaliens (ACC) est de 1 à 2 patients par million d’habitants par an. Ces tumeurs, souvent agressives et d’évolution défavorable, sont hormono-sécrétantes dans 60-70% des cas et peuvent ainsi provoquer un syndrome de Cushing et /ou un syndrome de virilisation, plus rarement un hyperaldostéronisme ou une féminisation. Le bilan diagnostique doit inclure une biologie générale et hormonale complète, une imagerie par CT scan et/ou IRM ainsi qu’une tomographie par émission de positrons (TEP) au 18fluorodéoxyglucose. L’histopathologie et l’immunohistochimie sont importantes pour confirmer le diagnostic, établir le grade et évaluer le pronostic. Leur traitement doit être multidisciplinaire. La résection chirurgicale complète est le seul traitement à visée curative. Le mitotane est un médicament adrénolytique utilisé spécifiquement dans les formes avancées ou récidivantes, souvent en combinaison avec d’autres agents chimiothérapeutiques. L’intérêt de l’utilisation du mitotane comme traitement adjuvant des ACC après résection chirurgicale est suggéré par des études rétrospectives mais doit encore être formellement confirmé. Le pronostic des ACC semble s’être sensiblement amélioré au cours des dernières années, grâce à un diagnostic plus précoce et plus précis, un traitement chirurgical plus agressif d’emblée et une amélioration des schémas de chimiothérapie. De nouvelles thérapies prometteuses, basées sur la biologie moléculaire de ces tumeurs, sont actuellement en phase d’essais cliniques[Adrenocortical carcinomas: The usefulness of a multidisciplinary approach] Adrenocortical carcinomas (ACC) are rare tumors with an incidence of 1 to 2 cases per million per year. These tumors are often aggressive, exhibiting a poor outcome. About two-third of these tumors secrete adrenal steroids and can, over time, lead to Cushing's syndrome or virilization, and less frequently to hyperaldosteronism or feminization. The diagnostic work-up must include a complete general and hormonal evaluation, as well as detailed imaging studies, including CT scan or MRI and 18fluorodeoxyglucose-PET. Tumor histopathology and immunohistochemistry are essential to confirm diagnosis, determine tumor grade, and assess prognosis. ACC treatment should be multidisciplinary. Complete surgical resection is the only curative treatment modality. Mitotane is an adrenolytic drug specifically used in advanced or recurrent disease, often in combination with other chemotherapeutic agents. The benefits of mitotane as an adjuvant therapy after surgical resection have been suggested in retrospective studies, but must still be confirmed in larger randomized trials. Prognosis has been shown to have improved over recent years due to earlier and more accurate diagnosis, early aggressive surgery, and better chemotherapy regimens. Promising new therapies, based on molecular tumor biology, are currently tested in clinical trials