Paraneoplastic Neurological Syndrome: Lower motor neuron disease, a case report.

Se describe un caso de enfermedad de motoneurona inferior, probablemente de origen paraneoplásico asociado a Linfoma B folicular. La enfermedad de motoneurona inferior no es uno de los síndromes neurológicos paraneoplásicos frecuentes, pero se encuentra muy asociado a linfomas. En este caso los hallazgos clínicos de enfermedad de motoneurona iniciaron con fasciculaciones generalizadas, atrofia muscular con debilidad en miembros superiores y patrón de mano hendida, con disfonía leve lo que podía ser consistente de enfermedad primaria de motoneuronas. No había relación con polineuropatía ya que el estudio de neuroconducciones no mostraba alteración en los potenciales de acción sensitivos ni bloqueos en la conducción motora, sin embargo, la electromiografía sí mostró claramente un patrón neuropático con marcada actividad denervatoria en los cuatro segmentos. Se realizaron estudios de extensión con el fin de excluir otras condiciones y así establecer enfermedad primaria de motoneuronas; al realizar una tomografía de tórax se reportaron múltiples ganglios mediastinales y en el PET Scan se documentaron ganglios hipermetabólicos que esclarecieron un diagnóstico de base. El paciente recibió quimioterapia con estabilización del sindrome de motoneurona inferior.A case of lower motor neuron disease is described, probably of paraneoplastic origin associated with follicular B cell lymphoma. Lower motor neuron disease is not one of the most common paraneoplastic neurological syndromes but is strongly associated with lymphomas. In this case the clinical findings of motor neuron disease started with generalized fasciculations, muscle atrophy with weakness in upper limbs and split hand deformity, also mild dysphonia. All this symptoms and findings could be consistent with primary motor neuron disease. There was no relationship with polyneuropathy because the nerve conductions did not show any alteration in sensory action potentials or blockages in motor nerve conduction. However, electromyography did clearly show a neuropathic pattern with marked denervation activity in the four spinal segments. Extension studies were carried out to exclude other conditions and thus establish primary motor neuron disease; nevertheless, multiple mediastinal nodes were reported on a chest tomography scan and hypermetabolic nodes were documented on the PET-Scan which clarified a baseline diagnosis. The patient received chemotherapy with stabilization of lower motor neuron syndrome