Frecuencia de fibrosis quística en pacientes pediátricos en el hospital para el niño poblano del año 2000 a 2013

“La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad autosómica recesiva causada por una mutación en el gen del regulador de la conductancia transmembranal de la FQ (CFTR), que afecta diversos órganos. En las vías aéreas la disfunción del CFTR provoca depleción del líquido periciliar y hace que el moco sea espeso y deshidratado, favoreciendo obstrucción luminal e infección bronquial. El diagnóstico temprano, el tratamiento de las exacerbaciones y el uso de terapias a largo plazo han aumentado la esperanza de vida en los pacientes con fibrosis quística (FQ); sin embargo, la evolución natural de la enfermedad es hacia la obstrucción respiratoria y a la formación de bronquiectasias. Las manifestaciones pulmonares afectan primariamente a las vías aéreas y glándulas, con disminución del intersticio y espacios alveolares en las etapas tardías de la enfermedad. La inflamación pulmonar crónica resultante es la principal causa de morbilidad y mortalidad en estos pacientes”