Avaliação polissonográfica e de função cardio-respiratória de adolescentes portadores de anemia falciforme clinicamente estáveis

Tese (doutorado)—Universidade de Brasília, Faculdade de Medicina, 2006.Introdução: anemia falciforme é a doença hereditária mais prevalente no Brasil, acometendo de 0,1 a 0,3% da população negra. Estima-se também o nascimento de 1-3/1000 novos casos anuais no país, caracterizando assim importante problema de saúde pública em nosso meio. Sabe-se também que a prevalência de dessaturação noturna da hemoglobina em crianças e adolescentes com AF é superior a 40% e que anormalidade da função pulmonar pode estar presente antes mesmo de qualquer evidência clínica de crise vaso-oclusiva ou síndrome torácica aguda. Em adultos, com anemia falciforme, a hipertensão arterial pulmonar tem emergido como o maior fator de risco independente para morte. Objetivos: estudar a qualidade do sono e função cardio-respiratória de pacientes com anemia falciforme clinicamente estável; investigar a presença de distúrbios respiratórios nesses pacientes, avaliando o papel desses distúrbios nas possíveis alterações do sono e investigar, também, a presença de alterações cardíacas. Pacientes e Métodos: estudo observacional transversal descritivo, que incluiu pacientes portadores de anemia falciforme (SS), com idade >10 e <18 anos e ausência de diagnóstico prévio de doença respiratória ou de distúrbio do sono. Os pacientes realizaram avaliação clínica, questionário de sono, polissonografia noturna, espirometria e volumes pulmonares, eletrocardiografia, ecocardiografia, hemograma, tomografia de tórax e das vias aéreas superiores e videonasofaringolaringoscopia. Resultados: foram estudados 50 pacientes, dos quais 25 (50%) pertenciam ao sexo masculino. A média da idade foi de 14+2,5 anos, do peso de 39+11 Kg e da estatura de 150+14 cm. Quarenta pacientes (80%) referiram roncarem e dentre estes 48% na maioria das noites. As queixas de dormir de boca aberta e babar no travesseiro estavam presentes em 80% e 62% dos pacientes, respectivamente. Já 38% dos pacientes afirmaram ter fumantes em domicílio. O TTS teve média de 410+64 minutos, a latência média do sono de 18+20 minutos e a latência de sono REM de 182+100 minutos, sendo que dois pacientes não apresentaram sono REM. A média de mudança de estágio foi de 86+26, do número total de despertares 106+73 e da movimentação em sono 29+12. Observamos diminuição do estágio REM que foi de 13+6%, aumento do E2= 57+8%, ficando o restante dentro da normalidade para a idade. A média do IDR foi de 2+3 eventos/hora, do IAO de 0,2+0,8/h e 20 pacientes (40%) apresentam SAOS. A média de SpO2 em vigília foi de 87+6%. Os pacientes foram subdivididos em dois grupos com relação à SpO2 em sono REM, sendo maior número de distúrbios respiratórios e sono menos fragmentado no grupo com dessaturação noturna. Na análise geral, os valores médios das variáveis espirométricas encontravam-se dentro da normalidade para a faixa-etária, com exceção do volume residual e da relação VR/CPT que estavam aumentadas. A média do hematócrito foi de 25,3+3,9 % e da hemoglobina de 8,3+1,3 g/dl. A média da PAS foi de 113+14 mmHg e PAD de 63+10 mmHg e da PSAP de 38,3+17 mmHg. O eletrocardiograma foi normal em 56% dos pacientes. O ecocardiograma mostrou aumento isolado de ventrículo esquerdo em 34% dos pacientes. Tonsila faríngea hipertrófica foi encontrada em 22 pacientes (44%) e tonsila palatina hipertrófica em 52%. À tomografia de tórax, 73% dos pacientes não apresentavam qualquer alteração de parênquima pulmonar. Conclusões: para o grupo de pacientes estudados podemos concluir que existe perda de qualidade de sono, e que essa perda provavelmente se correlaciona com a dessaturação da hemoglobina. Existe alteração da função pulmonar caracterizada por hiperreatividade da via aérea, decorrente de exposição à fumaça de cigarro, e alterações eletro e ecocardiográficas e presença de hipertensão arterial pulmonar. ____________________________________________________________________________________ ABSTRACTIntroduction: sickle cell anemia is the most prevalent hereditary disease in Brazil, occurring in 0,1 to 0,3% of the negro population. The occurrence of 1-3/1000 new annual cases in the country are also estimated, thus characterizing an important public health problem in our environment. It’s also know that the prevalence of nocturnal desaturation of hemoglobin in children and teenagers with SS is higher than 40% and that abnormality of the pulmonary function may be present even before any clinical evidence of vaso-occlusive crisis or acute chest syndrome. In adults, with sickle cell disease, pulmonary arterial hypertension has emerged as the biggest independent risk factor for death. Objectives: to study the quality of sleep and cardio-respiratory function of patients with clinically stable sickle cell disease; investigate the presence of respiratory disorders in these patients, evaluating the role of such disorders in the possible sleep alterations and also investigate the presence of cardiac alterations. Patients and Methods: observational descriptive cross-sectional study, that included patients with sickle cell disease (SS), with ages >10 and >18 years old and absence of previous diagnosis of respiratory disease or sleep disorder. The patients underwent clinical evaluation, sleep questionnaire, overnight polysomnography, spirometry and pulmonary volumes, electrocardiography, hemogram, upper airway and chest tomography and nasal fiber optic examination. Results: 50 patients were studied, from which 25 (50%) were male. The average age was 14±2,5 years, average weight 39±11 Kg and average height 150±14 cm. Forty patients (80%) referred to snoring and among these 48% in most nights. The complaints about sleeping with the mouth open and dribbling on the pillow were present in 80% and 62%, respectively. 38% of the patients stated to have smokers at home. The total sleep time had an average of 410±64 minutes, the average latency of sleep 18±20 minutes and the latency of REM sleep 182±100 minutes, being that two patients did not present REM sleep. The average of stage shifts was 82±26, of the total number of awakenings 106±73 and movement during sleep 29±12. We observed a decrease of the REM stage that was of 13±6%, an increase of the E2= 57±8%, and the remaining was within normality for the age. The average of the respiratory disorder index was of 2±3 events/hour, of the obstructive apnea index of 0,2±0,8/h and 20 patients (40%) presented obstructive sleep apnea syndrome. The average of SpO2 in alertness was of 87±6%. The patients were subdivided into two groups regarding SpO2 in REM sleep, the greater number of respiratory disorders and less fragmented sleep being in the nocturnal desaturation group. In the general analysis, the mean values of the spirometric variables were within normality for the age group, with the exception of the residual volume and the RV/TLC relationship that were increased. The average of the hematocrit was of 25,3±3,9% and of hemoglobin of 8,3±1,3 g/dl. The average systolic artery pressure was of 113±14 mmHg and dyastolic artery pressure of 63±10 mmHg and of pulmonary artery systolic pressure of 38,3±17 mmHg. The electrocardiogram was normal in 56% of the patients. The echocardiogram showed an isolated increase of the left ventricle in 34% of the patients. Hypertrophic pharyngeal tonsils were found in 22 patients (44%) and hypertrophic palatal tonsils in 52%. Regarding chest tomography, 73% of the patients didn’t present any alterations of lung tissue. Conclusions: from the group of patients studied we can conclude that there is loss of sleep quality, and that this loss probably correlates to the desaturation of hemoglobin. There is alteration of the pulmonary function characterized by hyperactivity of the airway, as a consequence to the exposure to cigarette smoke, and electro and echocardiographic alterations and presence of pulmonary arterial hypertension