Voiding Cystourethrography in the diagnosis of anorectal malformations

Einleitung Bei einem Neugeborenen, das mit anorektaler Fehlbildung (ARM) geboren wird, muss postnatal die Entscheidung getroffen werden, ob eine primär definitive Korrektur der Fehlbildung möglich ist oder ob ein Kolostoma angelegt werden muss und die definitive Operation zu einem späteren Zeitpunkt durchgeführt werden soll. Für die Planung der operativen Korrektur ist es essenziell, die zugrundeliegende Anatomie und Form der Fehlbildung zu kennen. Urogenitale Begleitfehlbildungen sind bei Neugeborenen mit anorektaler Fehlbildung häufig und müssen nach der Geburt mittels Bildgebung ausgeschlossen werden. Das Miktionszysturethrogramm (MCU) wird hierfür genutzt. Das MCU kann nicht nur zur Suche nach Begleitfehlbildungen, sondern auch zur gezielten Diagnostik beitragen. Mit Hilfe eines sorgfältig durchgeführten MCUs können auch die Darstellung oder der Ausschluss einer Kommunikation zum Urogenitaltrakt und die Operationsplanung erfolgen. Aufgabenstellung Ziel dieser Arbeit ist es, die Bedeutung des MCUs in der Diagnostik von Begleitfehlbildungen von Kindern mit ARM zu untersuchen. Zusätzlich soll die diagnostische Genauigkeit des MCUs und des distalen Kolostogramms für die Darstellung der zugrunde liegenden Fehlbildungsvariante untersucht werden. Methodik In einer retrospektiven Studie wurden 52 männliche und weibliche Patienten mit anorektaler Fehlbildung, die an der Charité-Berlin zwischen 2007 und 2014 operiert wurden, betrachtet. Es wurde nach Begleitfehlbildungen gesucht und bei den männlichen Patienten zusätzlich die Befunde des distalen Kolostogramms und des MCUs verglichen. Ergebnisse In die Studie wurden 26 Jungen und 26 Mädchen mit anorektaler Fehlbildung aufgenommen. Die Fehlbildungen wurden nach der Krickenbeck Klassifikation eingeteilt. Im untersuchten Patientenkollektiv fanden sich bei 65,4% der männlichen und 61,5% der weiblichen Patienten Begleitfehlbildungen. 23% der untersuchten Patienten litten an urologischen und 14% an weiteren genitalen Fehlbildungen. Für das Miktionszysturethrogramm ergibt sich für die diagnostische Genauigkeit der Fehlbildungsvariante eine Sensitivität von 95,5%, für das distale Kolostogramm ergeben sich 90,9%. Schlussfolgerung Es zeigt sich eine hohe Inzidenz von Begleitfehlbildungen. Um die urologischen Begleitfehlbildungen zu diagnostizieren, sollte ein MCU zum diagnostischen Work-up bei Patienten mit anorektaler Malformation gehören. Für das distale Kolostogramm ist zwingend eine Operation mit Anlage einer Kolostomie erforderlich, bevor die Untersuchung möglich ist. Das MCU kann ebenso wie das distale Kolostogramm zuverlässig das Vorliegen sowie die Höhe einer Fistel darstellen beziehungsweise ausschließen. Es nutzt dabei eine natürliche Körperöffnung und stellt eine mögliche Alternative zum distalen Kolostogramm in der präoperativen Diagnostik von anorektalen Fehlbildungen bei Jungen dar.Introduction In a newborn with an anorectal malformation (ARM), it is vital to determine the anatomy of the underlying defect to plan surgical correction. Decision must be made whether a colostomy is needed, or the correction can be made primary definitive. Urogenital anomalies are common in children with ARM. The Voiding Cystourethrography (VCU) is an important diagnostic method for the visualization of urogenital anomalies. The VCU can also contribute to the diagnosis in children with ARM as it can show or exclude a communication between the rectum and the genitourinary tract to plan surgical correction. Aim The aim of this study was to determine the importance of VCU in the diagnosis of accompanied malformations of children with ARM. Subsequently we analyzed the diagnostic accuracy of distal colostogram (DCG) and VCU in assessing the underlying malformation of the ARM. Materials and Methods A retrospective evaluation was undertaken including 52 patients with anorectal malformations who underwent surgery at the Charité-Berlin. Accompanied malformations were examined, and we compared DCG and VCU findings with definitive surgical findings in boys who received both investigations for the initial management of ARM. Results In this study, 26 boys and 26 girls were included. Malformations were classified according to the Krickenbeck classification. 65,4% of the boys and 61,5% of the girls had accompanying malformations. 23% of the patients had urological and 14% had genital malformations. The diagnostic accuracy, measuring the sensitivity was 95,5% in VCU and 90,9% in distal colostogram. Conclusion There is a high incidence of associated malformations in children with anorectal malformations. To identify urologic anomalies VCU should be performed in children born with ARM. VCU can be as accurate as distal colostogram in the evaluation of male patients with ARM. VCU uses a natural orifice, without the need of a colostomy. VCU can be performed as an initial modality to determine the type of malformation and to decide on the type of early surgical management in boys with ARM