Una strana placca eritematosa parzialmente ulcerata

Presentiamo il caso di una donna di 38 anni affetta da sclerosi tuberosa ed in terapia immunosoppressiva dal 2006 per trapianto renale. La paziente presentava grave deficit cognitivo e di coordinazione motoria. All’esame obiettivo si rilevava la presenza di una placca eritematosa in regione pretibiale sinistra, parzialmente ulcerata, di cui la paziente riferiva comparsa e persistenza da circa 3 anni. Nel resto del corpo la cute si presentava integra eccetto alcune lesioni da grattamento. In passato erano state eseguite due biopsie cutanee per un miglior inquadramento diagnostico il cui referto istologico era risultato completamente aspecifico. La madre riferiva di aver notato la comparsa talvolta di alcune bolle sul corpo, che si rompevano e guarivano spontaneamente senza lasciare esiti cicatriziali. Nel sospetto di una patologia bollosa si eseguiva un prelievo ematico per immunofluorescenza indiretta e due biopsie cutanee per esame istologico e immunofluorescenza diretta. Al momento della consegna degli esiti degli esami, che deponevano per un quadro di pemfigoide bolloso, si osservava un’intensa area disepitelizzata nella regione pretibiale sinistra e due piccole bolle tese sulla gamba destra. Localmente si applicavano steroide topico sulle lesioni bollose e medicazione a base di idrofibra con argento sull’area pretibiale sinistra con risoluzione del quadro cutaneo