Un inusuale pemfigo localizzato

Si presenta il caso di un uomo di 74 anni giunto alla nostra osservazione per la comparsa da circa 4 mesi di una lesione squamo-crostosa del dorso del naso suggestiva per un epitelioma e con pattern dermoscopico aspecifico. Veniva eseguita la microscopia laser confocale e la tomografia a coerenza ottica che mostravano inaspettate caratteristiche di pemfigo. Per confermare tale ipotesi venivano eseguiti ulteriori accertamenti. L’esame istologico evidenziava acantolisi a livello degli strati spinoso e granuloso, mentre l’immunofluorescenza diretta rivelava depositi di IgG e C3 in tutto lo spessore dell’epidermide. Anticorpi intercellulari soprabasali (1:40) sono stati evidenziati dall’immunofluorescenza indiretta. Infine, l’immunoblot mostrava la presenza nel siero di anticorpi diretti contro gli antigeni 130 kDa e 160 kDa, successivamente identificati come anticorpi diretti contro la desmogleina 1 e 3 mediante sistemi colorimetrici AP. Tali dati deponevano per una forma mista di pemfigo con caratteristiche sia della forma volgare che di quella foliacea