Porfiria cutanea tarda: a proposito di un caso

Le porfirie sono un gruppo eterogeneo di patologie, acquisite o congenite, causate dal deficit di enzimi coinvolti nel processo biosintetico dell’eme. La porfiria cutanea tarda (PCT) è la forma di porfiria più comune ed è causata dalla ridotta attività dell’enzima uroporfirinogeno III decarbossilasi. La PCT è caratterizzata sul piano clinico da fragilità cutanea, vescicole, bolle e croste spesso associate ad ipertricosi ed alterazioni sclerodermiformi. Riportiamo un caso di una donna di 84 anni affetta da PCT e trattata con basse dosi di antimalarici orali