Pediatric Pancreatitis: 10-Year Experience

Trabalho Final do Mestrado Integrado em Medicina apresentado à Faculdade de MedicinaINTRODUÇÃO: A pancreatite aguda (PA) é a doença pancreática mais comum em todo o mundo. Esta doença consiste numa inflamação reversível do pâncreas com envolvimento regional e sistémico variável. Apesar de ser considerada relativamente rara, a incidência da pancreatite pediátrica tem vindo a aumentar nas últimas décadas. Esta casuística tem como objetivo caraterizar os casos de pancreatite em idade pediátrica, diagnosticados no Hospital Pediátrico de Coimbra, nos últimos 10 anos.MÉTODOS: Recorreu-se a uma análise retrospetiva dos registos clínicos das crianças e adolescentes internadas no Hospital Pediátrico de Coimbra com o diagnóstico de pancreatite, entre janeiro de 2008 e maio de 2017. Foram incluídos no estudo todos os doentes que cumpriam os critérios de pancreatite, isto é, pelo menos dois dos seguintes: clínica sugestiva, aumento sérico da amilase e/ou lipase superior a três vezes o limite superior da normalidade e imagiologia compatível. Foram analisadas a incidência anual, a apresentação clínica, os resultados de exames laboratoriais e imagiológicos, a etiologia e complicações associadas. RESULTADOS: Foram analisados um total de 94 episódios de pancreatite em 58 doentes, dos quais 35 eram rapazes (60%). Durante este período detetaram-se 43 doentes (74%) com PA e 15 (26%) com pancreatite aguda recorrente (PAR). A mediana de idades foi de 11,5 anos (mín. – 1 ano; máx. – 18 anos), no primeiro episódio. A dor abdominal foi a manifestação clinica mais frequente. A mediana da lipase sérica foi 3 999 U/L (mín – 91 U/L; máx – 52 038 U/L), encontrando-se 3 vezes superior ao normal em 89% dos episódios. A ecografia abdominal foi realizada em todos os casos, sendo o achado mais frequente a heterogeneidade pancreática (47%). A incidência anual de pancreatite aumentou ao longo do período do estudo (de 1 para 13 casos/ano). Quanto à etiologia, 48,3% dos doentes apresentaram causa tóxica (agentes quimioterápicos/asparaginase - 71,4% e azatioprina - 14,3%), 13,8% litiásica, 13,8% idiopática, 12% traumática e 5,2% hereditária (2 casos associados com o gene PRSS1 e um caso com o gene CFTR). Doze doentes (20,6%) desenvolveram PA moderada, apresentando um tempo de internamento mais prolongado que os doentes com PA ligeira (77,6%) e um adolescente apresentou PA grave. Não houve óbitos.DISCUSSÃO: A pancreatite pediátrica é um problema de saúde crescente. Os doentes oncológicos pediátricos a realizar quimioterapia têm um risco aumentado de desenvolver pancreatite e o diagnóstico deve ser suspeitado quando se inicia um quadro de dor abdominal. CONCLUSÃO: Foi interessante a identificação de mutação genética em 3 casos pela sua raridade. Ao contrário do adulto, a PA na idade pediátrica teve uma evolução favorável em todos os casos.INTRODUCTION: Acute pancreatitis is the most common pancreatic disease in the world. This disease consists of reversible inflammation of the pancreas with variable regional and systemic involvement. Despite being considered relatively rare, the incidence of pediatric pancreatitis has been increasing in recent decades. This review aims to characterize the cases of pancreatitis in pediatric age, diagnosed in the Pediatric Hospital of Coimbra, in the last 10 years.METHODS: A retrospective analysis of the clinical records of children and adolescents admitted to the Pediatric Hospital of Coimbra with the diagnosis of pancreatitis between January 2008 and May 2017 was made. In this study were included all the children and adolescents who met the criteria for pancreatitis, at least two of: suggestive clinic, serum amylase and/or lipase at least three times upper normal limits, and imagiologic findings compatible with pancreatic inflammation. The annual incidence, clinical presentation, etiology and complications were analyzed.RESULTS: A total of 94 episodes in 58 patients were analyzed, 35 of them were boys (60%). During this period 43 patients (74%) with acute pancreatitis (AP) and 15 (26%) with acute recurrent pancreatitis (ARP) were detected. The median age in the first episode was 11,5 years (min – 1 year; max – 18 years). Abdominal pain was the most frequent clinical manifestation. The median of serum lipase was 3 999 U/L (min – 91 U/L; max – 52 038 U/L), being 3 times superior to the normal in 89% of the episodes. Abdominal ultrasound was performed in all cases, being the pancreatic heterogeneity the most frequent finding (47%). The annual incidence increased over the study period (1 to 13 cases/year). Regarding the etiology, 48,3% presented toxic/drug cause (chemotherapeutic agents/asparaginase - 71,4% and azathioprine - 14,3%), 13,8% lithiasic, 13,8% undetermined cause, 12% traumatic and 5,2% hereditary (2 cases associated with the PRSS1 gene and one case with the CFRT gene). Twelve patients (20,6%) have developed moderate AP, requiring a longer hospitalization than patients with mild AP (77,6%) and one adolescent presented severe AP. There were no deaths. DISCUSSION: Pediatric pancreatitis is an increasing health problem. Pediatric oncology patients performing chemotherapeutic agents are at an increased risk of developing pancreatitis and it should be suspected when there is abdominal pain. CONCLUSION: It was interesting to identify genetic mutations in 3 cases due to its rarity. Unlike the adult, pediatric AP had a favorable evolution in all cases