Lichen Sclerosus, Vulvar Intraepithelial Neoplasia and Vulvar Carcinoma

Trabalho Final do Mestrado Integrado em Medicina apresentado à Faculdade de MedicinaO líquen escleroso é uma dermatose comum e recidivante que afeta sobretudo mulheres e a região ano-genital, estando associado a um risco aumentado de progressão para carcinoma epidermóide. O carcinoma epidermóide da vulva representa a maioria dos tumores da vulva, podendo ser subdivido em dois tipos: o tipo queratinizante, relacionado com a neoplasia intraepitelial da vulva do tipo diferenciado, e o tipo não queratinizante, associado à neoplasia intraepitelial da vulva do tipo usual, atualmente classificado como lesão intraepitelial escamosa de alto grau da vulva. A neoplasia intraepitelial da vulva é uma lesão percursora do carcinoma epidermóide, estando a lesão intraepitelial escamosa de alto grau relacionada com a infeção por HPV e o tipo diferenciado associado ao líquen escleroso. Reportamos um caso de uma mulher de 76 anos que recorre às urgências por prurido e ardor vulvar que posteriormente revela ser um carcinoma epidermóide da vulva do tipo queratinizante coexistente com lesões intraepiteliais escamosas de alto grau e líquen escleroso. Neste contexto é submetida a vulvectomia parcial e radioterapia adjuvante. Cinco anos depois regressa com lesões extensas de líquen escleroso sintomático conduzindo à realização de vulvectomia restante com cirurgia de reconstrução. No ano seguinte constata-se nova recidiva do líquen escleroso. Este caso salienta a já conhecida associação entre líquen escleroso, carcinoma epidermóide da vulva e neoplasia intraepitelial da vulva, assim como os dilemas criados no tratamento.Lichen sclerosus is a common and recurrent dermatosis that mainly affects women in the ano-genital region and is associated with an increased risk of progression to squamous cell carcinoma. Vulvar squamous cell carcinoma represents the majority of the tumors of the vulva, and may be subdivided into the keratinizing type, related to intraepithelial neoplasia of the vulva of the differentiated type, and the non-keratinizing type, which is associated with vulvar intraepithelial neoplasia of the usual type, currently classified as high-grade squamous intraepithelial lesion of the vulva. Intraepithelial neoplasia of the vulva is a precursor lesion of the squamous cell carcinoma, being that the high grade squamous intraepithelial lesion is related to HPV infection and the differentiated type is associated with lichen sclerosus. Here we report the case of a 76-year-old woman who went to the hospital due to pruritus and vulvar burning sensation which later turned out to be a vulvar squamous cell carcinoma of the keratinizing type, coexisting with high-grade squamous intraepithelial lesion and lichen sclerosus. She underwent partial vulvectomy and adjuvant radiotherapy. Five years later, the patient returned with extensive and symptomatic ano-genital lichen sclerosus and consequently she underwent surgery for removal of the remaining vulva, followed by reconstruction. The next year, a new recurrence of lichen sclerosus was detected. This case highlights the already known association between lichen sclerosus, squamous cell carcinoma of the vulva and intraepithelial neoplasia of the vulva, as well as the problems related to the treatment