Agenesis of the right pulmonary artery: case report

Agenesia isolada da artéria pulmonar direita ou esquerda é uma rara anomalia congênita dada pela falta do desenvolvimento embriológico de um dos arcos aórticos. A apresentação clínica é variável, sendo a mais comum na infância, na forma de hipertensão pulmonar contralateral. No adulto, a hemoptise pode ser uma das manifestações clínicas, e nos indivíduos assintomáticos esta anomalia pode ser reconhecida em exames de diagnóstico por imagem. Relatamos o caso de paciente do sexo feminino, 63 anos, encaminhada para investigação de imagem nodular no hilo pulmonar esquerdo observada em radiografia torácica. Tomografia computadorizada evidenciou agenesia da artéria pulmonar direita com suprimento arterial pulmonar homolateral ocorrendo por vasos colaterais, pulmão esquerdo com proeminência das artérias e veias hilares e peri-hilares, provavelmente simulando uma nodulação na radiografia realizada previamente, volume discretamente reduzido do pulmão direito com espessamento dos septos interlobulares secundário, provavelmente devido ao aumento da microcirculação colateral intraparenquimatosa.Isolated agenesis of the right or left pulmonary artery is a rare congenital anomaly due to the lack of embryological development of one of the aortic arches. The clinical presentation is variable, being the most common in childhood, in the form of contralateral pulmonary hypertension. In adults, hemoptysis may be one of the clinical manifestations, and in asymptomatic individuals, this anomaly can be recognized in diagnostic imaging tests. We report the case of a female patient, 63 years old, referred for investigation of the nodular image in the left pulmonary hilum observed on chest radiography. Computed tomography showed right pulmonary artery agenesis with homolateral pulmonary arterial supply occurring by collateral vessels, left lung with a prominence of the hilar and peri-hilar arteries and veins probably simulating nodulation on the radiograph previously performed, a discreetly reduced volume of the right lung with thickening of the septa secondary to probably increased intraparenchymal collateral microcirculation