Clinical characteristics and frequency of neuronal autoantibodies in a series of patients with autoimmune encephalitis and in patients with epilepsy

Orientador: Fernando CendesTese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências MédicasResumo: Introdução. O espectro clínico da encefalite autoimune e da epilepsia autoimune ainda não está totalmente explorado. Fazer a pesquisa destes anticorpos em nosso meio custa caro e nem sempre é disponível, pelo qual não é possível fornecer tratamento precoce adequado. Portanto, é preciso ter critérios sólidos para priorizar quais são os pacientes para os quais indicaremos a pesquisa destes autoanticorpos. Objetivo. Caracterizar o perfil cli?nico, eletroencefalogra?fico e de imagem de pacientes com: encefalite autoimune confirmada e epilepsia autoimune. Métodos. Estudo observacional, retrospectivo de maio/2011-maio/2017. Foram analisados dados clínicos, de EEG e de RM cerebral de 302 pacientes de todas as idades e incluídos em dois grupos: grupo-1: possível encefalite autoimune, e grupo-2: epilepsia estabelecida. Foram coletadas amostras de soro e analisados os autoanticorpos (R-NMDA, R-GABA, R-AMPA- LGI1, CASPR2 e GAD). Os dados foram analisados para avaliar a criação de um modelo preditivo desta doença. Resultados. Foram analisadas 245 amostras, 101 do grupo-1 e 144 do grupo-2. Do grupo-1 resultaram positivos 18 casos para R-NMDA, 2 para LGI1 e 2 para GAD. Sete dos 18 pacientes R-NMDA positivo eram crianças e 12 foram do sexo feminino. Distúrbio comportamental, crises epilépticas, distúrbio do movimento e alteração do nível da consciência foram os sintomas prevalentes com sensibilidade >75% em pacientes anti-R-NMDA positivo. Outros sintomas como distúrbio da linguagem, psicose, hipoventilação, alteração do ciclo de vigília/sono e déficit cognitivo, tiveram uma sensibilidade >55%. Achados anormais no EEG tiveram uma alta sensibilidade (99,4%). RM cerebral sugestiva de encefalite foi observada em 7 dos casos positivos para R-NMDA. Achados anormais no LCR foram reportados em 12 pacientes positivos para este receptor (sensibilidade 70,6%). Com 7 desses sintomas obtivemos uma sensibilidade de 70% e especificidade de 81% para a presença de anticorpos anti-R-NMDA (Área ROC 82%). Mas para predizer que um paciente com encefalite subaguda possa ter uma causa autoimune o paciente deveria incluir manifestações clínicas como: distúrbio do movimento, distúrbio comportamental, hipoventilação/disautonomia e alteração do ciclo vigília/sono. Crianças foram mais propensas do que os adultos com encefalite autoimune a apresentar coréia e EME significativamente (p75% in anti-NMDA-R positive patients. Other symptoms such as language disorder, psychosis, hypoventilation, abnormal sleep / wake cycle and cognitive impairment had a sensitivity >55%. Abnormal EEG findings had a high sensitivity (99.4%). Brain MRI suggestive of encephalitis was observed in 7 of the 18 (39%) NMDA-R-positive cases. Abnormal CSF findings were reported in 12 of the 18 (67%) NMDA-R-positive patients (sensitivity 70.6%). With 7 of these symptoms we obtained a sensitivity of 70% and specificity of 81% to think about the probability of having antibodies against R-NMDA (ROC area 82%). But to predict that a patient with subacute encephalitis may have an autoimmune cause, the patient should include clinical manifestations such as: movement disorder, behavioral disorder, hypoventilation / dysautonomia, and wake/sleep cycle disorder. Children were more likely than adults with autoimmune encephalitis to have significantly chorea and status epilepticus (p