Desenvolvimento puberal em meninas com fibrose cística e sua relação com desfechos clínicos e ultrassonográficos

Introdução: A Fibrose Cística (FC) cursa com alta incidência de baixo crescimento e atraso puberal. O atraso no desenvolvimento puberal causa importante impacto psicológico nas pacientes fibrocísticas e é um importante tópico a ser investigado, pois a literatura sobre esse assunto é restrita. Objetivos: Comparar o desenvolvimento puberal em crianças e adolescentes com FC e controles saudáveis por meio do estadiamento de Tanner e da ultrassonografia (US) pélvica. Correlacionar os achados de espirometria, índice de massa corporal (IMC), Escore de Shwachman-Kulczycki (ES) e genótipo nas meninas com FC com os achados de US e com o estadiamento de Tanner. Delineamento: Estudo transversal com grupo controle. Métodos: O estudo abrangeu 35 pacientes com o diagnóstico de FC, entre seis e 17 anos, que eram acompanhadas regularmente no ambulatório de Pneumologia Infantil do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), comparadas com 59 meninas hígidas provenientes de outro estudo do mesmo grupo. Foram incluídas consecutivamente meninas com FC no dia em que seria solicitado o check-up anual de rotina ambulatorial. Foram avaliados função pulmonar, dados antropométricos, ES, idade óssea, presença de Diabetes mellitus (DM), colonização por Pseudomonas aeruginosa, histórico de íleo meconial, genótipo, parâmetros ultrassonográficos e estadiamento de Tanner das pacientes com FC. Resultados: As pacientes com FC apresentavam achados de US pélvica e de estadiamento de Tanner com menor desenvolvimento puberal em relação às meninas hígidas. As pacientes com FC que apresentavam DM, colonização crônica por Pseudomonas aeruginosa, homozigose para mutação F508del tinham marcos puberais mais atrasados que as demais. Houve correlação entre o estadiamento de Tanner com a idade da menarca, a idade óssea, os dados antropométricos e ultrassonográficos. Conclusões: Há atraso no desenvolvimento puberal das meninas com FC avaliado por estadiamento de Tanner e parâmetros ultrassonográficos. O atraso é mais evidente nas pacientes com FC que apresentam comorbidades.Introduction: Cystic Fibrosis (CF) evolves with high incidence of pubertal delay and low growth. Pubertal delay causes important psychological impact on CF girls and is an important topic to study because the literature about this is scarce. Objectives: To compare pubertal development in children and adolescents with CF and in healthy control by Tanner stage and pelvic ultrasound (PU). To correlate the findings of spirometry, body mass index (BMI), Shwachman-Kulczycki score (SS) and genotype in girls with CF with the PU findings and the Tanner stage. Design: Cross-sectional study with a control group. Methods: The study included 35 patients with CF diagnosis, between six and 17 years, who were followed at the Pediatric Pulmonology outpatient clinic of Hospital de Clínicas, Porto Alegre (HCPA), compared with 59 healthy control from another study by the same group. CF girls were consecutively included in the same day that annual routine check-up was ordered. Pulmonary function, anthropometric data, SS, bone age, diabetes mellitus (DM), Pseudomonas aeruginosa colonization, meconium ileus´ history, genotype, ultrasound parameters and Tanner stage in CF girls were evaluated. Results: CF patients had PU findings and Tanner stage showing less pubertal development than healthy girls. The CF patients who had DM, chronic colonization Pseudomonas aeruginosa, F508del homozygous had more delayed pubertal stage than control. There was a correlation between Tanner stage with age of menarche, bone age, anthropometric and PU data. Conclusions: There is delay in pubertal development in CF girls evaluated by Tanner stage and ultrasound parameters. The delay is more evident in CF patients that have comorbidities