Síndrome de ativação macrofágica

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2019A síndrome de ativação macrofágica (MAS) é uma forma secundária de linfohistiocitose hemofagocítica (HLH) que complica doenças autoinflamatórias e reumatológicas. Caracteriza-se por hiperestimulação do sistema imunitário, com ativação e proliferação de linfócitos T e macrófagos e produção de uma tempestade de citoquinas. Pela sua gravidade e possibilidade de progressão para falência multissistémica, esta entidade exige um reconhecimento e instituição de terapêutica precoces. Encontra-se mais frequentemente associada a artrite idiopática juvenil sistémica (sJIA) e pode acompanhar agudizações, surgir associada à terapêutica da doença de base ou na consequência de intercorrências médicas, entre elas quadros infeciosos e reações medicamentosas. Embora existam critérios de diagnóstico de HLH, estes não se encontram adaptados às formas secundárias, principalmente no que diz respeito aos cutoffs definidos para cumprimento dos critérios em questão. Por esta razão torna-se da maior relevância reconhecer não só as alterações laboratoriais que possam levantar a suspeita de desenvolvimento de MAS, mas também os potenciais fatores desencadeantes. Neste trabalho apresenta-se o caso de um adolescente de 16 anos com um quadro de febre prolongada e alterações laboratoriais compatíveis com MAS, no contexto de uma primeira manifestação de sJIA que surge na sequência de infeção respiratória sob antibioticoterapia. Na abordagem diagnóstica destaca-se a importância da diminuição das contagens celulares, da cinética crescente da ferritina e da queda abrupta da velocidade de sedimentação eritrocitária na suspeita desta entidade clínica. Neste caso, identificouse um quadro de hipersensibilidade à vancomicina que, embora não se possa considerar como fator desencadeante isolado, poderá ter contribuído para o desenvolvimento de MAS.Macrophage activation syndrome (MAS) is a form of secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) which complicates auto-inflammatory and rheumatologic diseases. It is characterized by hyperstimulation of the immune system, with T cell and macrophage activation and proliferation and production of a cytokine storm. Due to its severity and possibility of progression to multi-organ failure, it requires early recognition and institution of therapy. It occurs most frequently in the context of systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA) and may arise during flares, associated with the treatment of the underlying disease or as a result of medical intercurrences, including infections and drug reactions. Although there are diagnostic criteria for HLH, they are not adapted to the secondary forms, especially with regard to the cutoffs defined to fulfill the criteria in question. Hence, it is of great importance to recognize not only laboratory changes that may raise the suspicion of MAS development, but also the potential triggers. This paper presents the case of a 16-year-old with prolonged fever and laboratory abnormalities compatible with MAS, in the context of a first manifestation of sJIA probably triggered by respiratory infection. In the diagnostic approach, we highlight the importance of the drop in cell counts, the increasing kinetics of ferritin and the sudden drop in erythrocyte sedimentation rate in the suspicion of this clinical entity. In this case, hypersensitivity to vancomycin has been identified, which, despite not being the isolated trigger, may have contributed to the development of MAS