Edema hemorrágico agudo da infância : um caso raro de vasculite

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2018O Edema Hemorrágico Agudo da Infância é uma vasculite leucocitoclásica cutânea rara, caracterizada pelo aparecimento de uma tríade de sintomas em crianças maioritariamente entre os 6 e 24 meses de idade: febre baixa, lesões hemorrágicas em forma de alvo e edema, distribuídos pelos membros, face e pavilhões auriculares. Pensa-se ser uma patologia mediada por complexos imunes, produzidos na sequência de uma infecção recente, vacina ou fármaco. O tratamento é apenas sintomático, sendo, geralmente, uma doença auto-limitada que desaparece em cerca de três semanas. Relata-se um caso desta vasculite rara, uma criança de 14 meses que apresentou lesões cutâneas típicas desta patologia cerca de três semanas após o início de um quadro infecioso bacteriano e quatro dias após início da toma de amoxicilina com ácido clavulânico. A criança tinha um bom estado geral e teve uma evolução favorável espontânea. Este caso enquadra-se nos restantes casos conhecidos na literatura, destacando-se a identificação concomitante de três possíveis factores desencadeantes (infecção viral, infecção bacteriana e antibioticoterapia) que podem ter actuado em conjunto no despoletar desta patologia. Por ser uma patologia rara, possivelmente sub-diagnosticada, ainda há muito por esclarecer e é necessário maior reconhecimento pela comunidade científica, de modo a facilitar o diagnóstico e excluir com maior tranquilidade outras doenças mais graves com apresentações semelhantes, como a purpura fulminans a e a púrpura de Henoch-Schönlein.Acute Hemorrhagic Edema of Infancy is a rare cutaneous leukocytoclastic vasculitis, characterized by a triad of symptoms which appear in children predominantly between 6 and 24-months-old: low-grade fever, hemorrhagic target-like lesions and edema, distributed by the limbs, face and ears. It is thought to be an immune-complex mediated pathology, produced after a recent infection, vaccine or drug. The treatment is only symptomatic, as it is usually a self-limited disease that disappears in about three weeks. We report a case of this rare vasculitis, a 14-month-old child which presented with typical cutaneous lesions about three weeks after the beginning of a bacterial infectious process and four days after taking amoxicillin with clavulanic acid. The child had a good general state and had a spontaneous favourable evolution. This case fits in the reports already described in literature, though it stands out due to the concomitant identification of three possible triggers (viral infection, bacterial infection and antibiotic therapy) which may have acted together to initiate this disease. Since it is a rare pathology, possibly under-diagnosed, there is still a lot to clarify and it is needed more recognition by the scientific community, in order do facilitate its diagnosis and exclude with greater tranquillity other more serious diseases with similar presentations, such as purpura fulminans and Henoch-Schönlein purpura