Papel do transplante intestinal na síndrome do intestino curto em Pediatria

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2016A síndrome do intestino curto é uma doença rara, com uma incidência e mortalidade de difícil estimativa e com uma definição não totalmente estabelecida: não existem, nesse sentido, normas de orientação clínica bem definidas, o que dificulta o seguimento destes doentes. Apesar de uma das suas principais terapêuticas ser a nutrição parentérica, o transplante intestinal tornou-se uma importante alternativa nos doentes que não toleram este tipo de terapêutica. Neste trabalho, faz-se uma revisão sobre o papel do transplante intestinal na síndrome do intestino curto na população pediátrica: exploram-se os diversos tipos de transplante utilizados, incluindo o transplante intestinal isolado ou com combinação hepática, multivisceral, ou mesmo a hipótese de se realizar um transplante hepático isolado num grupo particular de doentes. Existem alguns critérios propostos para a realização deste procedimento, os quais foram revistos em 2015 e se consideraram desactualizados: propuseram-se três novos critérios, relacionados com complicações da nutrição parentérica ou da função hepática, mais adequados às práticas da medicina actual. Do ponto de vista de sobrevivência e qualidade de vida, o transplante intestinal tem apresentado bons resultados e tem de ser visto claramente como uma terapêutica de presente e de futuro.The short bowel syndrome is a rare disease, with an unknown incidence and mortality and with an indefinite definition: therefore, there are no specific guidelines, which difficults the management of these patients. Although one of the main therapeutic options is the parenteral nutrition, the intestinal transplant is now an important alternative for the patients who do not tolerate this approach. In this paper, we review the role of the intestinal transplant in the short bowel syndrome in the paediatric population: we explore the different types of transplants, including the isolated intestinal transplant or combined with hepatic transplant, multivisceral or even the possibility to use an isolated hepatic transplant in a specific group of patients. There are some criteria indications for the performance of the intestinal transplant, which were reviewed in 2015 and which are not so relevant nowadays: there are three new proposed indications for the performance of the intestinal transplant related to the complications of the parenteral nutrition or hepatic function, which are more suitable for the medical standards of today. The intestinal transplant has good survival rates and quality life results; therefore it has to be seen undoubtedly as a therapeutic option of the present and the future