Bronquiectasias em idade pediátrica

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2015Bronchiectasis is a disease of respiratory system characterized by abnormal and irreversible dilation of the bronchial walls, usually accompanied by thickening, which results from a combination of inflammation, infection and destruction. Etiologies are numerous and is not always possible to find the underlying cause. cystic fibrosis, ciliary dyskinesias, primary immunodeficiencies, severe respiratory infections, congenital pulmonary abnormalities and foreign body aspiration are examples of the most common causes. A vicious cycle of infection, inflammation, lung destruction, failure to remove bronchial secretions and constant infections will result in clinical manifestations such as chronic cough, purulent sputum, recurrent pulmonary infectious exacerbations and failure to thrive. The gold-standard for the diagnosis of bronchiectasis is the high resolution computed tomography chest scan, a high sensitivity exam that reveals the characteristic bronchial dilation. Treatment of bronchiectasis focuses on controlling infection and on chest physiotherapy. Excision surgery is limited to selected cases while lung transplant is saved for late development stages of the disease. This study consists of a literature review of bronchiectasis unrelated to cystic fibrosis and is intended to raise awareness not only about the importance of early diagnosis but also about the post-diagnostic performance, namely the etiological investigation.As bronquiectasias são uma patologia do sistema respiratório caracterizada por dilatações anormais e irreversíveis das paredes brônquicas, em regra acompanhadas de espessamento, que resultam de um quadro de inflamação, infeção e destruição. As etiologias são inúmeras e a sua determinação nem sempre é possível. A fibrose quística, as discinesias ciliares, as imunodeficiências primárias, as infeções respiratórias graves, as anomalias pulmonares congénitas e a aspiração de corpo estranho são exemplos de causas mais comuns. O resultado de um ciclo vicioso constituído por infeção, inflamação, destruição pulmonar e incapacidade de eliminar as secreções brônquicas com infeção mantida, apresenta-se clinicamente por tosse crónica, expetoração mucopurulenta, agudizações infeciosas pulmonares recorrentes e défice de crescimento. O exame gold-standard para o diagnóstico de bronquiectasias é a tomografia computorizada de alta resolução do tórax, exame de alta sensibilidade que revela a dilatação brônquica característica. O tratamento assenta essencialmente no controlo da infeção e cinesiterapia para drenagem das secreções respiratórias. A cirurgia de excisão segmentar limita-se a casos específicos e o transplante de pulmão é um recurso destinado a fases de evolução tardias desta doença. Neste trabalho, apresenta-se uma revisão bibliográfica sobre as bronquiectasias não relacionadas com fibrose quística e pretende-se alertar não só para a importância do diagnóstico precoce, bem como para o modo de atuação pós-diagnóstico, nomeadamente a investigação etiológica