Sarcomas retroperitoneais : revisão teórica e perspetivas futuras

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2015Os sarcomas de tecidos moles retroperitoneais são entidades raras que constituem cerca de cinquenta subtipos histológicos diferentes, sendo os lipossarcomas bem-diferenciado e desdiferenciado os mais frequentes. Clinicamente, apresentam-se em doentes assintomáticos e/ou com uma massa abdominal palpável, associada ou não a dor abdominal inespecífica e num estadio localmente avançado no momento do diagnóstico. A cirurgia permanece a modalidade terapêutica com intuito curativo e a resseção completa macro e microscópica são fundamentais no sucesso terapêutico. A resseção compartimental, envolvendo a resseção sistemática de órgãos contíguos, diminuindo as margens cirúrgicas positivas, tem demonstrado resultados promissores. A qualidade da resseção como preditor de sobrevivência enfatiza a importância do envio destes pacientes para serem tratados nos centros de referência multidisciplinares. As terapias complementares como a radioterapia, a quimioterapia, a hipertermia loco-regional, bem como as terapêuticas-alvo, são modalidades terapêuticas promissoras, as quais são necessárias avaliar em contexto de ensaios clínicos randomizados.Retroperitoneal soft tissue sarcomas are rare neoplasms that include about fifty different histological subtypes in which well-differentiated and dedifferentiated liposarcoma are the most frequent. Clinically, they are characteristic of asymptomatic patients who may have an abdominal mass, associated, or not, with an unspecific abdominal pain and the tumor can be locally advanced in the moment of diagnosis. Surgery remains the main therapy with curative intent and macro as well as micro complete resection are fundamental for a successful treatment. Compartmental surgery which involves the resection of organs that are not macroscopically involved, decreasing positive surgical margins, has shown promising results. Resection quality as a survival predictor emphasizes the importance of referencing these patients to multidisciplinary reference centres. Complementary therapies include radiotherapy, chemotherapy, loco-regional hyperthermia as well as targeted-therapy which are promising therapies and more randomized controlled trials are needed