Pancreatite autoimune : a propósito de dois casos clínicos

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2015A Pancreatite Autoimune (PAI) é uma forma rara de pancreatite crónica, caracterizada por um processo fibro-inflamatório autoimune. Diferentes padrões clínicos, morfológicos e histopatológicos distinguem dois tipos de PAI. O tipo 1, ou Pancreatite Linfoplasmocítica Esclerosante (PLPE), é o mais frequente e constitui a apresentação pancreática de uma doença sistémica associada à imunoglobulina G4 (IgG4). O tipo 2, ou Pancreatite Ducto-central Idiopática (PDCI), é uma doença primariamente pancreática, marcada pela paucidade de células positivas para IgG4. Ambos os tipos são extremamente responsivos à corticoterapia. Neste artigo, são descritos dois casos clínicos (CC). No CC1, um homem de 60 anos com dor biliar e icterícia colestática, após estudo imagiológico, serológico e histológico, foi diagnosticado com hepatite e pancreatite autoimunes, compatível com PAI tipo 1, em contexto de doença associada a IgG4. O CC2 reporta-se a um homem de 36 anos com epigastralgias recorrentes e alteração do trânsito gastrointestinal, cuja investigação estabeleceu o diagnóstico de PAI tipo 2 associada a Colite Ulcerosa (CU). Em ambos os casos, ocorreu resolução clínica, analítica e imagiológica, após tratamento com corticosteróides. A propósito destes CC, é realizada uma revisão teórica dos aspetos mais relevantes da PAI na literatura.Autoimmune Pancreatitis (AIP) is a rare form of chronic pancreatitis, characterized by an autoimmune fibroinflammatory process. Different clinical, morphologic and histopathological patterns distinct two types of AIP. Type 1, or Lymphoplasmacytic Sclerosing Pancreatitis, is the most common and is part of a systemic immunoglobulin G4 (IgG4)-related disease. Type 2, or Idiopathic Duct-centric Pancreatitis is a pancreas specific disorder, characterized by a paucity of IgG4-positive cells. Both are extremely responsive to therapy with corticosteroids. Herein, two case reports (CR) are described. CR1 is about a 60 year old man with biliary pain and obstructive jaundice in whom, after imagiologic, serologic and histological study, was diagnosed autoimmune hepatitis and pancreatitis, suggestive of type 1 AIP, as manifestation of IgG4-related disease. CR2 reports the case of a 36 year old man presenting recurrent epigastric pain and bowel change, whose investigation has led to type 2 AIP associated with Ulcerative Colitis. In both, there was clinic, analytic and radiologic resolution, after steroid therapy. In context of these cases, we review the most relevant aspects of AIP